Vascularites à IgA associées à des cancers solides : étude nationale multicentrique rétrospective de 30 patients et comparaison à la cohorte nationale IGAVAS
La Revue de Médecine Interne(2019)
Abstract
La vascularite à IgA (V-IgA) est une vascularite systémique associée à des dépôts d’IgA1. Classiquement décrite comme secondaire à une infection muqueuse ou comme une forme idiopathique, quelques cas de V-IgA ont été rapportés au cours ou dans la proximité du diagnostic de néoplasie, et leur relation causale a été suspectée. Nous rapportons ici une série de patients atteints de V-IgA et de cancers dans le but de décrire leur phénotype et leur profil évolutif comparativement à des patients atteints de V-IgA indemnes de néoplasie. Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique au sein des services de Médecine Interne et d’Oncologie. Les patients colligés (> 18 ans) devaient présenter une néoplasie solide et une V-IgA histologiquement prouvée. L’intervalle entre les diagnostics respectifs des deux entités ne devait pas excéder 24 mois. Les données clinicobiologiques de ces patients ont été comparées à celles issues de la cohorte nationale de V-IgA (IGAVAS). Trente patients ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 69 ans (± 12 ans) et 80 % des patients étaient de sexe masculin. Les manifestations au diagnostic de la V-IgA incluaient une atteinte articulaire, digestive et rénale dans respectivement 33, 23 et 57 % des cas. En comparaison aux patients de la cohorte IGAVAS, les patients atteints de cancer et de V-IgA étaient plus âgés (69 vs 50 ans p < 0,0001), présentaient une fréquence moindre d’atteinte articulaire (33 vs 62 %, p = 0,003) ou gastro-intestinale (23 vs 53 %, p = 0,0023). Ces derniers présentaient également un purpura plus fréquemment nécrotique (56 vs 23 %, p = 0,0019) et développaient plus fréquemment une hémorragie intra-alvéolaire (10 vs 0,5 %, p < 0,001). Concernant le type de néoplasie observée dans cette population, 80 % affectaient les muqueuses ou tissus glandulaires dont respectivement le cancer colorectal (20 %), vésical (17 %) bronchique (17 %), ORL (7 %), mammaire (7 %), gastrique (3 %) prostatique (3 %), testiculaire (3 %) ou utérin (3 %). La plupart (70 %) de ces néoplasies étaient évolutives au diagnostic de V-IgA. Seuls 19 patients (63 %) ont reçu un traitement de la V-IgA dont quasiment tous (18) des corticoïdes oraux, 4 des boli de méthylprednisolone, 1 du cyclophosphamide et 2 de la colchicine. Six patients ont eu un traitement oncologique concomitamment au diagnostic de V-IgA, notamment par chirurgie (n = 2), chimiothérapie (n = 2), immunothérapie (n = 1) ou radiothérapie (n = 1). Il est intéressant de noter que le patient sous immunothérapie n’a pas présenté de poussée de sa V-IgA suite à l’instauration de cette dernière. Après un suivi médian de 3 mois, 8 décès ont été observés dont aucun n’était lié à la V-IgA. L’absence d’un suivi prolongé ne permet pas d’étude de corrélation entre V-IgA et cancer, ni de décrire leur profil évolutif. La proximité temporelle du diagnostic d’une néoplasie, surtout muco-glandulaire, et d’une V-IgA confèrent à cette dernière, comparativement aux autres formes décrites (idiopathiques ou post-infectieuses), des caractéristiques cliniques et démographiques particulières que sont : un âge au diagnostic plus avancé, un caractère plus souvent nécrotique du purpura et une plus grande fréquence d’hémorragie intra-alvéolaire. Le suivi thérapeutique à plus long terme des patients montrant cette association devrait permettre d’étudier la corrélation, les profils évolutifs et le lien de causalité entre ces des deux affections.
MoreTranslated text
Key words
cancers,iga
AI Read Science
Must-Reading Tree
Example
![](https://originalfileserver.aminer.cn/sys/aminer/pubs/mrt_preview.jpeg)
Generate MRT to find the research sequence of this paper
Chat Paper
Summary is being generated by the instructions you defined