Vascularites à IgA associées à des cancers solides : étude nationale multicentrique rétrospective de 30 patients et comparaison à la cohorte nationale IGAVAS

La vascularite à IgA (V-IgA) est une vascularite systémique associée à des dépôts d’IgA1. Classiquement décrite comme secondaire à une infection muqueuse ou comme une forme idiopathique, quelques cas de V-IgA ont été rapportés au cours ou dans la proximité du diagnostic de néoplasie, et leur relation causale a été suspectée. Nous rapportons ici une série de patients atteints de V-IgA et de cancers dans le but de décrire leur phénotype et leur profil évolutif comparativement à des patients atteints de V-IgA indemnes de néoplasie. Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique au sein des services de Médecine Interne et d’Oncologie. Les patients colligés (> 18 ans) devaient présenter une néoplasie solide et une V-IgA histologiquement prouvée. L’intervalle entre les diagnostics respectifs des deux entités ne devait pas excéder 24 mois. Les données clinicobiologiques de ces patients ont été comparées à celles issues de la cohorte nationale de V-IgA (IGAVAS). Trente patients ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 69 ans (± 12 ans) et 80 % des patients étaient de sexe masculin. Les manifestations au diagnostic de la V-IgA incluaient une atteinte articulaire, digestive et rénale dans respectivement 33, 23 et 57 % des cas. En comparaison aux patients de la cohorte IGAVAS, les patients atteints de cancer et de V-IgA étaient plus âgés (69 vs 50 ans p < 0,0001), présentaient une fréquence moindre d’atteinte articulaire (33 vs 62 %, p = 0,003) ou gastro-intestinale (23 vs 53 %, p = 0,0023). Ces derniers présentaient également un purpura plus fréquemment nécrotique (56 vs 23 %, p = 0,0019) et développaient plus fréquemment une hémorragie intra-alvéolaire (10 vs 0,5 %, p < 0,001). Concernant le type de néoplasie observée dans cette population, 80 % affectaient les muqueuses ou tissus glandulaires dont respectivement le cancer colorectal (20 %), vésical (17 %) bronchique (17 %), ORL (7 %), mammaire (7 %), gastrique (3 %) prostatique (3 %), testiculaire (3 %) ou utérin (3 %). La plupart (70 %) de ces néoplasies étaient évolutives au diagnostic de V-IgA. Seuls 19 patients (63 %) ont reçu un traitement de la V-IgA dont quasiment tous (18) des corticoïdes oraux, 4 des boli de méthylprednisolone, 1 du cyclophosphamide et 2 de la colchicine. Six patients ont eu un traitement oncologique concomitamment au diagnostic de V-IgA, notamment par chirurgie (n = 2), chimiothérapie (n = 2), immunothérapie (n = 1) ou radiothérapie (n = 1). Il est intéressant de noter que le patient sous immunothérapie n’a pas présenté de poussée de sa V-IgA suite à l’instauration de cette dernière. Après un suivi médian de 3 mois, 8 décès ont été observés dont aucun n’était lié à la V-IgA. L’absence d’un suivi prolongé ne permet pas d’étude de corrélation entre V-IgA et cancer, ni de décrire leur profil évolutif. La proximité temporelle du diagnostic d’une néoplasie, surtout muco-glandulaire, et d’une V-IgA confèrent à cette dernière, comparativement aux autres formes décrites (idiopathiques ou post-infectieuses), des caractéristiques cliniques et démographiques particulières que sont : un âge au diagnostic plus avancé, un caractère plus souvent nécrotique du purpura et une plus grande fréquence d’hémorragie intra-alvéolaire. Le suivi thérapeutique à plus long terme des patients montrant cette association devrait permettre d’étudier la corrélation, les profils évolutifs et le lien de causalité entre ces des deux affections.