Atteinte du système nerveux central au cours des maladies systémiques

Introduction L’atteinte du systeme nerveux central (SNC) au cours des maladies systemiques constitue un defi diagnostique et therapeutique. Elle est grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou etre responsable de sequelles neurologiques definitives. Malgre les progres de la neuro-imagerie, elle reste difficile a diagnostiquer et a distinguer des autres origines, notamment infectieuses et neoplasiques. L’objectif de ce travail est d’etudier les differents aspects cliniques et paracliniques de l’atteinte du SNC au cours de maladies systemiques. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective incluant 18 patients presentant une atteinte du SNC au cours des maladies de systeme, hospitalises au service de medecine interne sur une periode de 2 ans. Resultats On a collige 14 femmes et 4 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic de l’atteinte du SNC est de 48,5 ± 14,9 ans. L’atteinte du SNC etait inaugurale de la maladie de systeme dans 27,8 % alors qu’elle apparaissait au cours du suivi dans 72,3 % des cas avec un delai moyen de 6 ± 7,8 ans. Parmi les 18 patients, les circonstances de decouverte de l’atteinte centrale etaient les cephalees dans 12 cas (66,7 %) dont un cas de cephalees febriles. Un deficit moteur etait constate dans 3 cas (16,7 %) incluant un cas de paraplegie (5,6 %) et deux cas d’hemiplegie (11 %). L’atteinte des nerfs crâniens etait revelatrice dans 3 cas (16,6 %) dont 2 cas de diplopie et 1 cas de nevralgie de trijumeau. L’imagerie par resonance magnetique cerebro-medullaire a montre des hyper-signaux T2 et Flair au niveau de la substance blanche chez 15 patients (83,3 %) dont deux presentant un aspect pseudo-nodulaire, et des hyper-signaux T2 au niveau medullaire chez un patient (5,6 %). Les diagnostics retenus etaient les vascularites cerebrales dans 14 cas (77,7 %), un accident vasculaire cerebral ischemique dans un cas (5,6 %), une thrombose veineuse cerebrale dans un cas (5,6 %), une myelite dans un cas (5,6 %) et une meningite dans un cas (5,6 %). Les maladies de systemes associees etaient le syndrome de Gougerot-Sjogren dans un tiers des cas, un lupus erythemateux systemique dans 5 cas (27,8 %), une maladie de Behcet dans 5 cas (27,8 %), un cas de sclerodermie (5,6 %) et un cas de syndrome des antiphospholipides (5,6 %). Tous les patients etaient traites par une corticotherapie. Les immunosuppresseurs etaient associes dans 14 cas (77 %). La cyclophosphamide etait prescrite dans 11 cas (61,1 %) alors que l’azathioprine etait prescrite dans 3 cas (16,7 %). L’evolution etait marquee par la guerison dans un cas (5,6 %), l’amelioration dans 13 cas (72 %), la stabilite dans 3 cas (16,7 %) et une rechute dans un cas (5,6 %). Conclusion L’atteinte du SNC peut inaugurer ou compliquer la maladie de systeme. Elle est de diagnostic difficile, exigeant l’elimination des autres causes d’atteinte du SNC. Elle peut etre de localisation cerebrale ou plus rarement medullaire. Le tableau clinique est caracterise par des signes non specifiques, domines par les cephalees dans plus de deux tiers des cas. La vascularite cerebrale est la plus frequente des manifestations neurologiques centrales (77,7 %). Les maladies de systemes les plus pourvoyeuses d’atteinte du SNC, selon notre etude, sont le syndrome de Gougerot-Sjogren, le lupus erythemateux systemique et la maladie de Behcet.