IgG4相关性肺疾病八例临床特征分析

目的 提高对IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的认识及诊治水平.方法 回顾性分析2005年12月至2016年3月于解放军总医院住院并经病理确诊为IgG4-RLD的8例患者的临床特点、血清IgG4水平、病理特征、胸部CT、治疗及预后并进行文献复习(2006年1月至2016年10月Pubmed数据库、中国知网及万方数据库).结果 8例IgG4-RLD患者中,女性4例,男性4例,年龄37~74岁,平均(59±4)岁.呼吸道症状:活动后气短2例,咳嗽2例,咳痰2例;肺外症状:腹痛5例,颜面水肿2例,发热1例.7例患者合并肺外受累.所有患者血清IgG4水平均升高,平均浓度为(17±6)g/L.胸部CT显示肺实性结节型6例,肺泡间质型5例,支气管血管束型3例,磨玻璃影型2例.2例行PET/CT检查提示为多脏器受累,病变部位放射性摄取升高,最大标准摄取值(SUVmax)为2.9~4.2.病理表现:7例为大量淋巴细胞、浆细胞浸润,5例纤维组织增生,2例闭塞性血管炎.8例中免疫组织化学IgG4/IgG>40%者3例,IgG4阳性细胞绝对值均为10~50个/HP.病理确诊前误诊率100%.3例接受糖皮质激素(激素)联合免疫抑制剂治疗,2例病变部位手术切除联合激素治疗,2例单纯激素治疗,1例单纯手术治疗.随访4~132个月,7例病情缓解,1例病情进展,无死亡病例.文献复习195例IgG4-RLD,男女比例为2.2:1,平均年龄(57±15)岁.以呼吸道症状就诊者111例,肺外受累者144例.179例患者检测血清IgG4浓度,平均浓度为5.408 g/L.胸部影像学表现以结节型居多(36.9%).178例(91.3%)患者经糖皮质激素治疗后病情缓解.结论 IgG4-RLD的主要临床表现为活动后气短、咳嗽及咳痰;病变常累及多器官;确诊主要依据病变部位病理组织活检、免疫组织化学检测及血清IgG4水平;该病误诊率极高,糖皮质激素治疗有效.