增厚型葡萄酒色斑24例临床病理学特征

探讨增厚型葡萄酒色斑(port?wine stain,PWS)的临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集并分析2012至2018年河南省人民医院确诊的增厚型PWS 24例,复查相关临床及病理学资料,同时采用免疫组织化学和组织化学染色方法检测相关组织成分,并复习文献.结果24例增厚型PWS中,发病部位包括头颈部(20例)、四肢(2例)、躯干(2例).临床表现主要为无痛性缓慢增长的红色或紫红色斑块、结节,隆起于表面皮肤,呈增厚结节状.镜下可见畸形血管呈蜂窝状、丛状或簇状生长方式,弥漫累及真皮、皮肤附属器、皮下脂肪组织,以及深部骨骼肌;畸形血管管腔扩张,且管腔直径均≥100 μm,其中>400 μm者18例,均为晚期病变;真皮浅层处以畸形毛细血管为主,数量多少不等,深部可见血管壁增厚、纤维组织增生,弹力纤维及Masson染色提示为畸形静脉样管腔,个别病例含有少量畸形动脉样管腔,且均未见血管内皮细胞增生;其中19例合并表皮萎缩,6例合并慢性脉管炎或表皮溃疡,4例合并毛细血管瘤,4例合并皮脂腺增生,2例合并表皮乳头状增生,2例合并血管角皮瘤.结论 PWS是一种较常见的先天性毛细血管畸形,组织学上畸形毛细血管数量减少且位于浅表部位,深部血管管壁增厚以静脉畸形样特征为主,且弥漫累及真皮层及深部骨骼肌,需要与婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤、血管角皮瘤等进行鉴别诊断.