伴杏仁核肥大的颞叶癫痫的临床及病理特征

目的:总结3例伴有杏仁核肥大(amygdala enlargement,AE)的颞叶癫痫患者的临床表现、视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)特征、影像学及病理特点.方法:收集3例于北京大学国际医院住院的伴AE颞叶癫痫患者的相关资料,分析患者的临床表现、VEEG特征、影像学及病理特点,并计算每位患者两侧的杏仁核体积.结果:3例患者中2例女性、1例男性,发病年龄21 ～ 40岁,2例临床表现为夜间入睡后继发全面性强直-阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTCS),其中1例1年后出现复杂部分性发作(complex partial seizures,CPSs),表现为情景回忆及自动症,第3例表现为夜间发作的CPSs,如咂嘴、吐舌,3例患者均伴有明显的焦虑障碍.3例患者头颅MRI均表现为单侧AE,1例为右侧,2例为左侧,肥大侧杏仁核体积为(2 123.7 ±131.8)mm3,非肥大侧杏仁核体积为(1 276.3 ±156.9) mm3.2例发作间期痫性放电仅限于AE侧,1例为双侧.3例发作期VEEG提示异常放电起源于AE同侧,并局限于前、中颞区.2例发作间期行单光子发射计算机断层成像术(single-photon emission computed tomography,SPECT)检查均未见异常,1例发作间期行正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)检查表现为AE低代谢.3例患者的组织病理结果均为杏仁核及颞叶的局灶性皮层发育不良,其中1例伴海马硬化.所有患者术后未再发作,术后VEEG提示术侧慢波活动,偶见尖波放电.结论:AE可能为颞叶癫痫的一种亚型,临床中应注意在“磁共振检查阴性”的颞叶癫痫患者中是否存在AE的可能,药物控制不佳者,手术治疗具有良好效果,局灶性皮层发育不良可能是伴AE颞叶癫痫的最常见病理特征.