Reconstitution de sang total avec hématocrite cible à 27 % dans le cadre d’érythraphérèses

Le syndrome drepanocytaire majeur est une pathologie hereditaire qui se revele des les premiers mois de naissance. Les accidents vasculaires cerebraux sont une complication grave, 5 a 10 % des enfants surtout dans la 1ere decennie. Nous rapportons une observation d’un enfant ayant presente un AVC massif a l’âge de 2 ans. Apres avoir realise deux echanges transfusionnels manuels en urgence, se pose la question de la faisabilite d’erythrapherese reguliere sur separateur cellulaire. Cette technique automatisee a fait ses preuves vis a vis des echanges manuels dans cette indication afin de maintenir un taux d’Hb (hemoglobine) inferieur a 30 % chez les adultes et adolescents. Toutefois, peu d’equipes effectuent cette methode chez les patients de petits poids et aucun cas n’est rapporte dans la litterature. Le principal probleme reside dans le maintien de l’equilibre rheologique impliquant une stabilite de l’hematocrite au cours de l’echange. L’enfant pese 10 kg, son Volume Sanguin Total est de 700 ml, lors de l’echange, le volume extra corporel avoisine 30 % du VST. Habituellement, l’amorcage de la machine s’effectue avec un CGR dont l’hematocrite est situe autour de 60 %. De ce fait, en debut d’erythrapherese on entrainera une hemoconcentration brutale pouvant favoriser une aggravation de son AVC. L’amorcage de la machine a donc ete realise avec une reconstitution de sang total dont l’hematocrite est egal a celui de l’enfant (27 %). Trois erythraphereses ont ete realisees avec une bonne tolerance et un taux residuel d’Hb inferieur a 5 %. Dans ces trois cas, la reconstitution de sang total avec un hematocrite cible a permis d’eviter une hyperviscosite sanguine deletere pour l’enfant.