Hautveränderungen bei Vaskulitiden: Teil 2: Spezielle Aspekte der Krankheitsbilder großer, mittelgroßer und kleiner Gefäße

Kutane Vaskulitiden bieten abhängig von Größe und Verteilung der betroffenen Gefäße typische klinische Bilder. Da es an der Haut keine großen Gefäße gibt, kommt es bei Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis selten zu Hautsymptomen. Die klassische systemische Polyarteriitis nodosa (PAN) ist sehr selten; häufiger ist die kutane PAN mit der typischen, lokal begrenzten Livedo racemosa und tastbaren subkutanen Knoten. Bei den ANCA-assoziierten Varianten, die zu den Vaskulitiden der kleinen Gefäße gehören, findet sich oft eine Systembeteiligung und an der Haut ein vielfältiges Bild. Immunkomplexvaskulitiden sind charakterisiert durch Ablagerung von Immunoglobulinen an den Gefäßwänden. Die häufigste Form, IgA-Vaskulitis, zeigt das Kardinalsymptom der palpablen rundovalen und teilweise verzweigten („retiformen“) Purpura und eine klare Prädilektion an den Beinen. Die Serumkrankheit stellt aufgrund großer zirkulierender Immunkomplexe das Paradebeispiel der systemischen Immunkomplexerkrankungen dar. Die kryoglobulinämische Vaskulitis kann kleine, aber auch mittelgroße Gefäße einbeziehen. Der Befall von Gefäßen verschiedener Größe ist ebenfalls bestimmend für die Vaskulitiden bei systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis oder Sarkoidose. Die rezidivierende makuläre Vaskulitis bei Hypergammaglobulinämie ist eine episodisch auftretende makulöse Entzündung der kleinen Blutgefäße. Die bakteriämische Vaskulitis der kleinen Gefäße (ohne direkte mikrobielle Infektion der Gefäßwand), die typischerweise Kapillaren der dermalen Papillen betreffen kann, ist meist begleitet von einer „disseminated intravascular coagulation“. In manchen Fällen treten verschiedene kutane Vaskulitiden bei ein und demselben Patienten auf.