Prise en charge d’une allogreffe de CSH à partir d’USP chez une jeune patiente allo-immunisée anti-JK1

Contexte Indication d’allogreffe de CSH chez une patiente âgee de 13 ans presentant un syndrome myeloproliferatif acutise en LAL T en novembre 2016. Patiente polytransfusee a l’Ile Maurice et a son arrivee en France. Identification d’un faible anticorps anti-JK1 associe a un anti-LE1 le 24/10/2016 a l’EFS IDF site de Trousseau. Son groupe sanguin pre-transfusionnel n’a pas ete transmis. Le phenotype deduit du genotypage est JK :-1,2. Une greffe haploidentique avec la mere de phenotype erythrocytaire JK1 n’a pas ete retenue. La patiente presente un typage HLA rare. Il n’a pas ete trouve de donneurs non apparentes 10/10 ou 9/10. Un sang placentaire (USP) de compatibilite HLA 5/6 (incompatibilite HLA DR generique) ou 6/8 en tenant compte du locus C (incompatibilites HLA C et DR) est finalement selectionne (richesse cellulaire 4.2.10*7 CNT/Kg). Le genotypage revele un phenotype deduit JK :1,2. Bilan IH pre-greffe receveur : Presence d’un anti-LE1. L’anti-JK1 n’est pas decelable. Selection de plaquettes JK :-1 du conditionnement jusqu’a la greffe pour eviter toute reactivation. Conditionnement : Fludarabine, Busulfan, Thiotepa. Allogreffe le 06/03/2017 : RAI positive avec anti-LE1, l’anti-JK1 reste non decelable. USP diluee a decongelation pour un volume final injecte de 169 ml (0.34 10*8 CNT/Kg). Sortie d’aplasie a J27. Chimerisme 100 % donneur le 07/04/2017. Bilan IH 1 an post-greffe : groupe sanguin correspondant au greffon CSH. Phenotype JK :1,2. RAI positive : presence d’un anticorps sans specificite. Discussion Allogreffe de CSH issue d’USP en situation d’incompatibilite du systeme Kidd sans anticorps decelable chez le receveur a J0, actuellement en remission.