脑(脊)膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤临床病理分析

目的 探讨脑(脊)膜孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管外皮细胞瘤(HPC)的临床病理特征、 免疫组织化学特点、 鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析北京协和医院2008至2018年诊断为脑(脊)膜SFT/HPC的所有病例资料、大体特征、 组织学及免疫组织化学特点.结果 共7例脑(脊)膜SFT/HPC,平均年龄49岁,男女比例2:5.肿瘤平均直径4 cm.7例均行肿瘤切除术,6例位于脑膜、1例位于脊膜.镜下检查显示肿瘤由圆形、 椭圆形或长梭形细胞形成,可见稀疏区及密集区数量不等的胶原带及"鹿角样"分支血管.2例为WHOⅠ级,2例为WHOⅡ级,3例为WHOⅢ级.免疫组织化学显示7例CD34和波形蛋白阳性(7/7,100％),4例信号转导及转录激活蛋白6阳性(4/6,66.7％),7例上皮膜抗原、S-100阴性(7/7)和6例孕激素、 生长抑素受体2阴性(6/6),Ki-67指数从<1％到15％.5例有随访资料,均健在,其中1例复发;2例失访.结论 SFT/HPC在脑(脊)膜少见,临床上难与脑(脊)膜瘤等相鉴别,免疫组织化学信号转导及转录激活蛋白6和CD34联合应用有助于疾病的确诊.