Outcomes of surgical management of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve

Cíl: Zhodnotit v retrospektivní studii výsledky operace Ebsteinovy anomálie se zaměřením na způsob chirurgického řešení a vývoj funkce trikuspidální chlopně.Soubor a metodika: V letech 1982-2005 byla v Dětském kardiocentru Fakultní nemocnice v Motole provedena plastika nebo náhrada trikuspidální chlopně celkem u 25 pacientů s Ebsteinovou anomálií ve věku 2-58 let (medián 11 let). Indikací k operaci byla závažná insuficience trikuspidální chlopně nebo pravo-levý zkrat v síních. Insuficience trikuspidální chlopně byla posuzována z echokardio-grafických záznamů před korekcí vady, bezprostředně po korekci a ze všech následujících vyšetření.Výsledky: Morfologický typ A Ebsteinovy anomálie měli dva pacienti (8 %), typ B čtrnáct pacientů (56 %), typ C sedm pacientů (28 %) a typ D dva pacienti (8 %). Významnost trikuspidální insuficience před operací nesouvisela s morfologickým typem Ebsteinovy anomálie. Plastika trikuspidálního ústí byla provedena v 17 případech (68 %). U osmi pacientů (32 %) byla trikuspidální chlopeň primárně nahrazena; z nich u pěti byla použita biologická a u tří mechanická chlopeň. Celkem u sedmi pacientů byla navíc provedena bidirekční kavopulmonální anastomóza. Do 30 dnů po operaci zemřeli dva operovaní (8,0 %) a v odstupu tří a šesti let po operaci další dva pacienti. Aktuariální pravděpodobnost přežití v celém souboru 5, 10 a 15 let po operaci byla 87 %, 81 % a 81 %. Ve skupině 17 pacientů po plastice trikuspidálního ústí se funkce chlopně časně po operaci zlepšila nejméně o jeden stupeň v pěti případech (29 %); pro významnou reziduální trikuspidální insuficienci vyžadovalo celkem sedm pacientů (41 %) reoperaci. Z osmi pacientů po primární náhradě chlopně vyžadovali čtyři (50 %) následnou výměnu chlopně. Aktuariální pravděpodobnost přežití bez reoperace byla v celém souboru 5, 10 a 15 let po korekci Ebsteinovy anomálie 68 %, 62 % a 35 %.Při posledním ambulantním vyšetření bylo z 18 pacientů ve věku 7-44 let (medián 23 let) šest měsíců až 25 let (medián 10 let) po korekci vady 16 jedinců (89 %) v I. nebo II. třídě klasifikace NYHA. Významné obtíže měl jeden pacient čekající na transplantaci srdce a jeden pacient s neurologickým postižením nebyl klasifikován. Z 11 pacientů po plastice trikuspidálního ústí mělo šest (55 %) méně významnou (2. stupeň), čtyři (36 %) významnou (3. stupeň) a jeden masivní reziduální trikuspidální insuficienci. Biologickou chlopeň v trikuspidální pozici mají čtyři pacienti a mechanickou chlopeň tři operovaní.Závěr: Výsledky chirurgické léčby Ebsteinovy anomálie jsou určeny závažností postižení trikuspidální chlopně a pravé komory. V dětském věku je indikována operace pouze u symptomatických jedinců s významnou trikuspidální insuficiencí nebo s významným pravo-levým zkratem.