Syndrome de Balint et encéphalite à anticorps anti récepteurs N-methyl-D-Aspartate (NMDA) : à propos de deux cas cliniques

Introduction Les encephalites a anticorps anti recepteurs N-methyl-D-Aspartate (NMDA) sont heterogenes en terme de presentation clinique. La presence de signes neurovisuels de type syndrome de Balint n’a pas ete decrite. Observation Nous rapportons le cas de deux jeunes filles ayant des signes classiquement decrits dans les encephalites a anticorps anti recepteurs NMDA, chez lesquelles un syndrome de Balint etait associe. La premiere patiente, âgee de 24 ans, presentait initialement une catatonie, un mutisme, des crises generalisees. La seconde patiente, âgee de 19 ans, presentait initialement une apraxie, une aphasie severe, un ralentissement psycho moteur. Chez ces deux patientes, l’IRM cerebrale etait normale, la mise en evidence dans le LCR d’anticorps anti NMDA recepteurs a permis le diagnostic. Ces deux patientes ont ete traitees pour l’encephalite (corticotherapie, immunoglobulines, rituximab, cyclophosphamide). Elles n’avaient ni teratome ovarien, ni trigger auto immun particulier. Chez ces deux patientes etait observe un syndrome de Balint, associant une ataxie optique bilaterale (difficultes a attraper des objets notamment dans le champ visuel peripherique), des elements de simultagnosie (description partielle de scenes complexes, impossibilite a denombrer 12 points), une heminegligence gauche. L’examen ophtalmologique et le champ visuel etait normal chez les deux patientes. L’EEG mettait en evidence des ondes lentes bilaterales posterieures sans anomalie epileptiforme. Discussion Le syndrome de Balint inclut une ataxie optique, une simultagnosie, des troubles lateralises de l’attention spatiale, comme chez ces deux patientes. Il correspond a une atteinte de la jonction parieto-occipitale, habituellement bilaterale. Une telle atteinte a ete decrite dans ce type d’encephalite en EEG (ondes lentes posterieures bilaterales) et en PET scanner cerebral (modification du metabolisme occipital) Conclusion Notre observation apporte des arguments supplementaires pour une atteinte extra-limbique, posterieure de l’encephalite a anticorps anti recepteurs NMDA. Les mecanismes sous-tendant ces modifications cliniques, EEG et d’imagerie sont actuellement inconnus.