Une papillite bilatérale ataxiante potentiellement mortelle

Introduction L’association d’un œdeme papillaire bilateral a une ataxie cerebelleuse subaigue est rare, en dehors des causes classiques d’hypertension intracrânienne et du Guillain Barre. Deux etiologies graves sont a rechercher : le syndrome Gayet Wernicke (GW) ou une origine paraneoplasique. Observation Un homme de 67 ans, sans antecedents en dehors d’un tabagisme, a presente des troubles de l’equilibre associes a des cephalees et une baisse visuelle bilaterale, dans les suite d’un episode de diarrhees et vomissements responsable d’une perte de poids de 15 kg en 15 jours. Le bilan 3 mois apres le debut des symptomes montrait une neuropathie œdemateuse bilaterale severe associee a un œdeme maculaire avec une acuite visuelle a 8/10 P2 sans deficit pupillaire afferent relatif, une diplopie binoculaire horizontale, une dysmetrie cerebelleuse ainsi qu’un gaze-evoked et un downbeat nystagmus. L’IRM cerebrale injectee etait normale et la ponction lombaire montrait une pression d’ouverture a 10 cm d’eau, une hyperproteinorachie a 1,2 g/L et une cellularite a 22 leucocytes/mm3. L’hypothese initiale de syndrome de GW a ete evoquee mais la vitaminotherapie B1 intraveineuse n’a pas permis d’ameliorer les symptomes. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a retrouve une lesion condensante para-hilaire gauche associee a des adenopathies mediastinales multiples qui etaient fortement hypermetaboliques sur le TEP scanner. L’hypothese secondaire d’une atteinte paraneoplasique a ete confirmee par la positivite des anticorps anti CV2 dans le liquide cephalorachidien. Discussion Les syndromes paraneoplasiques a anticorps anti CV2 sont decrits en association aux carcinomes bronchopulmonaires, testiculaires et melanomes. Les atteintes neurologiques les plus frequentes sont les ataxies cerebelleuses, les neuropathies optiques ou les uveites. Conclusion Nous rapportons ici une neuropathie œdemateuse associee a un syndrome cerebelleux posant la question du diagnostic differentiel de syndrome de GW, revelant un syndrome paraneoplasique a anticorps anti CV2.