Un syndrome de Leriche révélant un syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides est une anomalie de la coagulation au cours de laquelle les thromboses artérielles des gros vaisseaux sont des manifestations peu fréquentes. La thrombose de la terminaison aortique et/ou des iliaques réalisant un syndrome de Leriche dans le cadre d’un SAPL n’a été que rarement rapportée dans la littérature. Nous rapportons le cas d’un homme de 39 ans, sans antécédent cardiovasculaire en dehors d’un tabagisme actif à 30 paquets/année consultant aux urgences pour l’apparition rapidement progressive d’une claudication serrée bilatérale des cuisses associée à un ulcère surinfecté de l’hallux révélant deux sténoses serrées hémodynamiquement significatives des iliaques primitives. L’angioscanner confirmait l’existence d’un thrombus de l’aorte terminale et des thrombi circonférentiels quasi occlusifs des iliaques primitives, les autres artères étant perméables et non pathologiques jusqu’en distalité. Le LDL était mesuré à 1,1 g/L. Le bilan d’hémostase préopératoire retrouvait un TCA allongé avec un ratio patient/témoin à 4,08 (indice de Rosner 41,2 %). Le patient bénéficiait en urgence d’un stent des deux iliaques primitives. Il n’existait aucun argument pour une embolie d’origine cardiaque et aucune autre localisation thrombotique n’a pu être mise en évidence. Le bilan complémentaire réalisé et confirmé quelques semaines après mettait en évidence un SAPL associant une triple positivité avec, outre l’existence d’un anticoagulant circulant, des taux d’anticorps anti-bêta2-GP1 IgG élevés à 2133U/mL, des IgG anticardiolipine à 438U/mL. Il n’y avait pas d’argument clinique ni biologique pour un lupus érythémateux disséminé. Le traitement endovasculaire associé à une anticoagulation curative par AVK et de l’aspirine a permis une régression des symptômes et une cicatrisation des troubles trophiques. À notre connaissance, cinq cas d’occlusion de l’aorte abdominale ont été décrits dans la littérature, et seulement trois répondaient aux critères du syndrome de Leriche. La combinaison d’un traitement chirurgical et médical avait été systématique, choisie et réalisée avec succès. La cible thérapeutique de l’INR dans les suites d’une thrombose artérielle du SAPL reste débattue. En conclusion, ce cas clinique confirme d’une part l’intérêt d’un bilan d’hémostase et la recherche d’un SAPL devant une artériopathie sévère du sujet jeune sans facteur de risque cardiovasculaire et l’importance d’une réflexion multidisciplinaire pour la juste prise en charge de ces patients.