Narcolepsie symptomatique d’une sarcoïdose inattendue

Introduction La sarcoidose est une maladie multi-systemique caracterisee par la presence d’une atteinte tissulaire granulomateuse sans necrose caseeuse. L’atteinte de l’axe hypothalamohypophysaire est rare, inferieur a 1 %. Nous rapportons l’observation d’une patiente qui presente une sarcoidose multi-systemique et qui consulte pour hypersomnolence. Observation Il s’agit d’une patiente de 25 ans ayant comme antecedents un retard mental et staturoponderale depuis l’enfance et des crises d’epilepsie depuis l’âge de 18 ans non etiquetees. Elle presentait depuis 7 mois avant son admission une somnolence diurne et nocturne, un mutisme et une lourdeur des 4 membres d’installation progressive, associes a une amenorrhee secondaire evoluant dans un contexte de fievre intermittente. L’examen clinique trouvait une patiente somnolente GCS 10/15 aux depens de la reponse verbale, un syndrome tetrapyramidal spastique et l’examen ORL objectivait une partotidomegalie bilaterale, des adenopathies cervicales et une sinusite chronique. L’EEG etait en faveur d’un etat de mal Status, l’IRM cerebrale montrait une sinusite chronique sans autres anomalies, l’IRM medullaire et la ponction lombaire etaient normales. La TDM thoracique montrait un epanchement pleural de faible abondance, des micronodules pulmonaires diffus et des adenopathies mediastinales. Le bilan biologique objectivait une lymphopenie a 600, une cytolyse a 2 fois la normale et une cholestase a 3 fois la normale, la recherche des BK et gene Xpert dans les crachats et le liquide pleural etaient negatifs. Les serologies virales et les prelevements bacteriologiques etaient negatifs. La cortisolemie de 8 h et le dosage de l’œstradiol etaient bas, la TSH, FSH et LH etaient normaux. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait mis en evidence des granulomes epithelio-gigantocellulaire sans necrose caseeuse. La patiente avait recu un traitement antiepileptique et antituberculeux d’epreuve sans amelioration sur le plan de la conscience, l’EEG de controle montrait une amelioration du rythme de fond mais persistance de bouffees d’ondes lentes. Elle avait ensuite recu un bolus de Solumedrol en intraveineux relaye par voie orale et un traitement immunosuppresseur avec bonne evolution sur le plan de la conscience, de la motricite et de la thermoregulation. Discussion Notre patiente presentait une sarcoidose multisytemique avec atteinte neurologique au premier plan de type hypothalamohypophysaire associant des troubles du sommeil, de la thermoregulation, une insuffisance gonadotrope et corticotrope. Les atteintes pulmonaires et ORL etaient de decouverte fortuite. Dans la litterature, les atteintes neurologiques sont souvent revelatrices. L’atteinte hypothalamohypophysaire est retrouvee dans 20 % des atteintes neurologiques et se manifeste le plus souvent par un diabete insipide, une hyperprolactinemie et un deficit gonadotrope. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de la sarcoidose est grave et extremement variee. Le syndrome hypothalamique est rarement decrit et peut etre trompeur d’avantage. Le pronostic depend essentiellement du delai diagnostique. Le traitement medical de la neurosarcoidose repose sur la corticotherapie associee a des immunosuppresseurs.