Baisse d’acuité visuelle et maladie de Still : penser à la pseudo-rétinopathie de Purtscher

Introduction La retinopathie de Purtscher a ete decrite pour la premiere fois en 1910 chez un homme presentant une baisse d’acuite visuelle apres un traumatisme crânien. Le fond d’œil mettait en evidence des hemorragies et des taches blanches peripapillaires [1] . Plusieurs autres cas ont depuis ete rapportes suite a des traumatismes divers (thoraciques, crâniens, des os longs). Des cas non traumatiques, reunis sous l’appellation « pseudo-retinopathie de Purtscher » ont ete decrits dans les pancreatites aigus, les micro-angiopathies thrombotiques et certaines connectivites (lupus, sclerodermie, dermatomyosite). Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une pseudo-retinopathie de Purtscher associee a une maladie de Still. Observation Une patiente de 48 ans, sans antecedent particulier, etait suivie depuis 6 mois pour une maladie de Still. Le diagnostic avait ete pose devant des polyarthralgies, une eruption cutanee fugace, une polyserite (epanchement pleural et pericardique), des poly-adenopathies, une hyper-ferritinemie a 12 000 μg/L avec une ferritine glycosylee a 2 %. Elle etait traitee par Kineret avec une bonne efficacite mais relaye par une corticotherapie devant des effets indesirables. Dans un contexte de resurgence de sa maladie de Still sous Kineret a demi-dose avec fievre, polyarthralgie et syndrome inflammatoire biologique : des myodesopsies de l’œil gauche puis une baisse d’acuite visuelle de l’œil gauche sont apparues progressivement. L’examen ophtalmologique du fond d’œil retrouvait des nodules cotonneux bilateraux predominant a droite et une hemorragie pre retinienne a gauche. L’angiographie montrait un aspect de vascularite bilaterale predominant au pole posterieur avec des nodules cotonneux. Au total, il etait conclu a une pseudo-retinopathie de Purtscher. Un traitement par corticotherapie 1 mg/kg/j associe a du methotrexate 15 mg/semaine a ete instaure en relais du Kineret devant la rechute de la maladie de Still. Sur les controles a 1 et 4 mois, une amelioration a ete observee avec recuperation de l’acuite visuelle et regression des nodules cotonneux et des signes de vascularite. Discussion Les atteintes ophtalmologiques dans la maladie de Still sont rares et polymorphes : syndrome sec, uveites, episclerites [2] . Un tableau de pseudo-retinopathie de Purtscher comme dans notre observation, a exceptionnellement ete rapporte 2. Les principaux signes sont les nodules cotonneux et les hemorragies en flammeches. Les Fleckens de Purtscher, pathognomoniques, correspondent a un blanchiment de la retine interne entre arterioles et veinules avec epargne caracteristique des 50 μm de part et d’autre des arterioles pre capillaires retiniennes mais ils ne sont presents que dans 50 % des cas (absents dans notre cas). Les signes concernent essentiellement le pole posterieur. L’angiographie a la fluoresceine montre classiquement une obstruction arteriolaire. La physiopathologie est encore discutee. Il est evoque une occlusion des arterioles pre capillaires par des « emboles » (fibrine, plaquettes, leucocytes et complement active, graisse selon les cas) causant une coagulopathie intravasculaire a l’origine d’une ischemie focale. Dans le cadre de la maladie de Still et des connectivites, le phenomene occlusif initial serait en lien avec une dysfonction endotheliale. Il n’y a pas de consensus therapeutique mais les corticoides intraveineux a forte dose sont frequemment utilises [3] . Conclusion La pseudo-retinopathie de Purtscher peut s’associer a la maladie de Still et causer une perte visuelle definitive si le traitement n’est pas instaure precocement. Nous soulignons l’interet de connaitre cette association et de rechercher les signes visuels chez les patients suivis pour une maladie de Still.