Une pseudo-tumeur sous-unguéale révélatrice de sarcoïdose osseuse

Introduction La sarcoidose est une affection granulomateuse systemique dont la physiopathologie est mal elucidee. La symptomatologie est variable : si 90 % des cas ont une atteinte mediastino-pulmonaire, les atteintes osseuses et ungueales restent rares. Nous rapportons un cas de sarcoidose osseuse, revelee par une lesion pseudo-tumorale sous-ungueale avec modifications ungueales. Observations Un homme de 29 ans, sans antecedent medical selon lui, consultait pour une masse sous-ungueale du 1 er orteil droit depuis 4 a 6 mois. Suite a un 1 er avis, une IRM avait ete realisee et montrait une masse de 2 cm sur le 1 er rayon droit, semblant naitre de la medullaire osseuse de P2, avec lyse corticale, evoquant une lesion osseuse primitive. Une radiographie realisee plusieurs mois auparavant montrait une lacune geodique d’allure chondromateuse au meme endroit. Une tumeur violacee de 2,5 cm soulevait la partie proximale de l’ongle et provoquait une fissure sagittale. Les aires ganglionnaires, notamment inguinale droite, etaient libres. L’analyse histologique trouvait des granulomes epithelioides dans le tissu conjonctif du lit ungueal. Entre temps, le patient avait rapporte une sarcoidose decouverte en 2012 sur une adenopathie cervicale, non traitee et consideree comme guerie debut 2016. Un nouveau bilan trouvait une legere lymphopenie, une calcemie et une ECA normales, des EFR normales, et des adenomegalies mediastinales et intra-parenchymateuses. Un scanner des pieds montrait aussi des lesions du 1 er rayon controlateral. L’avis rhumatologique concluait a des lesions d’osteite de type Perthes–Jungling ; un traitement par Cortancyl* 10 mg/j etait entrepris avec une bonne efficacite ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’atteinte ungueale est rare et variable : onychodystrophie, hyperkeratose sous-ungueale, decoloration, stries longitudinales, onychorrhexis, pterygion, onycholyse. L’examen radiologique doit etre systematique et met en evidence des geodes a l’emporte-piece arrondies sans reaction periostee (maladie de Perthes–Jungling), un aspect reticule ou la destruction « mitee » de la corticale osseuse, pouvant etre confondue avec des lesions neoplasiques. L’examen histologique est indispensable et met en evidence des granulomes epithelioides gigantocellulaires sans necrose caseeuse. L’atteinte ungueale apparait souvent dans un contexte de sarcoidose systemique, ce qui etait le cas ici. A ce jour, il n’existe pas de recommandations therapeutiques specifiques pour la sarcoidose ungueale et/ou osseuse : la corticotherapie orale est le traitement le plus utilise. Des cas cliniques ont rapporte une efficacite des anti-TNFα qui ont aussi montre un interet dans la sarcoidose cutanee mais avec des recidives frequentes. Conclusion L’atteinte ungueale de la sarcoidose est rare et peut reveler une sarcoidose osseuse sous-jacente. Le bilan radiologique peut etre inquietant et faire evoquer une atteinte neoplasique de type sarcome. L’examen histologique permet le diagnostic.