Maladie de Willebrand et prévention du risque hémorragique en chirurgie

La maladie de Willebrand comporte un risque hémorragique liée à un déficit en facteur Willebrand, protéine de la coagulation essentielle à l’hémostase primaire et au transport du facteur VIII de la coagulation. La symptomatologie hémorragique est essentiellement cutanéomuqueuse. Le diagnostic repose sur un taux de facteur Willebrand en antigène et/ou en activité<50 %. La sévérité de la maladie est liée à l’intensité du déficit. En cas de chirurgie ou de geste invasif, l’objectif est de corriger l’hémostase afin de maîtriser le risque hémorragique per- et postopératoire. Deux types de thérapeutiques sont disponibles, la desmopressine et les concentrés de facteur Willebrand. Un traitement adjuvant par acide tranexamique peut être associé. Une collaboration multidisciplinaire est nécessaire autour de l’hématologue du centre de référence, afin d’adapter le protocole thérapeutique à chaque situation, en fonction du risque inhérent, d’une part, à la procédure chirurgicale et, d’autre part, au patient lui-même selon son type de déficit, sa symptomatologie hémorragique, et les comorbidités associées.