Ebstein Anomalisi; Cerrahi Yaklaşım ve Orta Dönem Sonuçları

Amac: Bu calisma ile Ebstein anomalili hastalarda yapilan cerrahi teknikler ve sonrasi takipleri geriye donuk takiplerininin degerlendirilmesi amaclanmistir.Yontem: Calismaya Temmuz 2003 ile Şubat 2018 arasinda Ebstein anomalisi tanisi ile hastanemizde ameliyat edilen 13 hastanin tibbi kayitlari geriye donuk olarak ilk gelis klinigi, cerrahi mudahale ve ameliyat sonrasi verilere gore gozden gecirildi.Bulgular: Onuc hastanin %46,2’si (n=6) kadin, %53,8’i (n=7) erkek idi. Olgularin yaslari ortalama 13,15±11,07 (2-31 yil) yildir. Ameliyat oncesi ekokardiyografi degerlendirmelerinde hastalarin %92,3’unde (n=12) ileri trikuspit yetersizligi vardi. Bu hastalarin 4’unde trikuspit kapak replasmani, 5’inde trikuspit kapak onarimi, 2’sinde Cone rekonstruksiyonu, 2’sinde ise ileri derecede sag ventrikul fonksiyon bozuklugu nedeni ile kapak tamiri ile birlikte kava-pulmoner sant ameliyatlari yapilmistir. Hastalar ortalama 6,31±3,40 (1-14 yil) sure ile takip edilmislerdir. Ilave anomaliler nedeni ile ek olarak % 53,8 (n=7) hastada atrial septal defekt kapatilmasi, %7,7 (n=1) hastada mitral kapak replasmani ameliyatlari yapilmistir. Hastalarin %23,1’inde atrial fibrilasyon/flutter vardi ve bu uc hastaya ablasyon proseduru uygulandi.Sonuc: Tum Ebstein anomalili hastalarda opere olsun yada olmasin kalp yetmezligi, aritmiler, siyanoz ve diger iliskili bulgularin belirtileri ve semptomlari icin uzun klinik izlemin gerekmektedir.