Médulloblastomes chez l’adulte : profil épidémioclinique et particularités thérapeutiques et pronostiques

Objectif de l’etude Decrire les aspects epidemiocliniques et therapeutiques du medulloblastome de l’adulte et analyser son aspect evolutif en fonction des facteurs pronostiques. Materiel et methode Nous avons realise une etude retrospective sur 55 patients adultes irradies dans le service de radiotherapie de l’institut Salah–Azaiz sur une periode de 18 ans(1994–2012). Resultats L’âge median etait de 28 ans [18 ans–54 ans]. Le sex-ratio (hommes/femmes) etait de 1,6. Le delai moyen de diagnostic etait de 3 mois. Le syndrome d’hypertension intracrânienne etait le motif de consultation de tous les patients. La localisation etait hemispherique cerebelleuse dans 47 % des cas. La taille moyenne etait de 4 cm. La chirurgie etait totale ou subtotale dans 73 % des cas. Le medulloblastome etait de type classique dans 60 % des cas et de type desmoplasique dans 40 %. Quarante-huit patients ont recu une radiotherapie adjuvante a visee curative, dans un delai moyen de 83 jours. La chimiotherapie, associant l’ etoposide et la carboplatine, n’etait faite que chez les patients metastatiques ( n  = 4). La survie globale etait de 53 % a 5 ans et de 34 % a 10 ans. La dose cerebrospinale etait un facteur pronostique de survie globale. La probabilite de survie sans recidive etait de 64 % a 5  ans et 41 % a 10  ans . Le delai moyen de rechute etait de 4,3 ans. La rechute etait locale dans 60 % des cas. La dose cerebrospinale ainsi que l’envahissement du plancher du quatrieme ventricule etaient des facteurs pronostiques de survie sans recidive. Le residu postoperatoire n’etait pas un facteur pronostique de survie globale ni de survie sans recidive. Conclusion Nos resultats, compares a ceux de la litterature, nous confortent dans l’idee que la reduction de la dose dans l’axe cerebrospinal (