Histiocytose mixte associée à un cancer thyroïdien papillaire

L‘histiocytose langheransienne (HL) et la maladie d’Erdheim-Chester (EC) sont deux histiocytoses distinctes qui peuvent cependant coexister. Nous rapportons le cas d’un patient de 73 ans presentant une histiocytose mixte (HL + EC). Le patient avait un diabete insipide sans anomalie hypophysaire, mais une osteosclerose et une fibrose retroperitoneale. La biopsie osseuse retrouvait une infiltration histiocytaire, CD 1 a, CD 207, proteine S 100 positive et CD 68 negative avec mutation BRAF V 600 E. Le patient presentait aussi deux nodules thyroidiens TIRADS 4, non fixants sur le PET scan. La cytoponction etait suspecte de malignite. Une thyroidectomie totale etait effectuee : il n’y avait pas d’histiocytose thyroidienne, mais un cancer papillaire d’aspect folliculaire avec minime invasion capsulaire sans mutation BRAF V600E. Un traitement par l’iode radioactif (30 millicuries) sous TSH recombinante fut delivre : six mois plus tard, la thyroglobuline etait indetectable sans anticorps circulants et l’echographie cervicale normale. L‘HL peut envahir la thyroide, les structures ganglionnaires cervicales et coexister avec une thyroidite chronique. Un PTC est exceptionnellement associe. La cytologie est difficile dans le diagnostic d’HL. La mutation BRAF V600E a ete identifiee dans de multiples neoplasies comme le melanome, le carcinone colo-rectal, mais aussi les cancers thyroidiens papillaires et l’histiocytose (HL, EC). Deux cas d’HL associee a un PTC avec mutation BRAF V600 E ont ete rapportes alors que la mutation etait absente dans notre cas.