Caractérisation électroclinique des patients présentant une neuropathie sensitive associée à une toux chronique et un reflux gastro-œsophagien : cohorte Bordelaise

Introduction Parmi le groupe heterogene des neuropathies sensitives hereditaires [1] , l’entite associant neuropathie sensitive, reflux gastro-œsophagien (RGO) et toux chronique a recemment ete decrite [2] , [3] . Seules deux familles australiennes et une portugaise sont rapportees dans la litterature. Notre objectif etait de caracteriser cliniquement et au niveau electroneuromyographique les patients presentant cette triade au CHU de Bordeaux. Methodes D’apres le registre personnel des neurologues du CHU de Bordeaux, tous les patients ayant une neuropathie sensitive avec toux chronique et RGO ont ete reevalues cliniquement entre janvier et avril 2018. Un electroneuromyogramme standardise et un complement d’examens biologiques etaient egalement realises. Resultats Six patients furent inclus, 4 femmes et 2 hommes, avec une moyenne d’âge de 63 ans. L’âge moyen de debut des symptomes pour le RGO, la toux chronique et la neuropathie etaient respectivement de 33, 35,8 et 48,8 ans. Deux patients rapportaient des paresthesies, cinq des douleurs neuropathiques, quatre une hypoesthesie thermique et tous avaient une hypoesthesie protopathique, profonde et epicritique. Quatre patients avaient des antecedents familiaux de troubles sensitifs dont trois avec toux et/ou RGO. Tous les patients avaient une neuropathie sensitive pure asymetrique non-longueur dependante de type neuronopathie. Deux patients avaient une abolition de tous les potentiels sensitifs, les anticorps anti-FGFR3 sont revenus positifs pour l’un d’entre eux. Pour les autres patients il n’y avait pas d’argument pour une etiologie inflammatoire. Conclusion Nos resultats sont comparables a ceux de la litterature concernant les donnees cliniques mais different sur l’electroneuromyogramme. En effet l’atteinte ne predomine pas aux membres inferieurs et les potentiels sensitifs ne sont pas systematiquement abolis contrairement aux cas publies. Dans notre cohorte de neuropathies sensitives avec toux et RGO, l’electroneuromyogramme est plutot en faveur d’une neuronopathie sensitive. Ces resultats necessitent une evaluation a plus grande echelle et en incluant les apparentes.