IRM musculaire corps entier au cours des myopathies nécrosantes auto-immunes : involution graisseuse sévère axiale et pelvi-fémorale

Introduction Les myopathies necrosantes auto-immunes (MNAI) sont une forme severe de myopathie qui peuvent s’accompagner de sequelles musculaires importantes (atrophie et/ou remplacement graisseux musculaire). Notre objectif etait de mesurer l’importance et la topographie des sequelles musculaires par IRM corps entier dans une cohorte de patients avec MNAI seropositives (anti-HMGCR, anti-SRP) et seronegatives. Patients et methodes Tous les patients avec un diagnostic de MNAI (criteres ENMC) ayant ete evalues par IRM musculaire corps entier entre janvier 2011 et decembre 2017 ont ete inclus. Cinquante-cinq groupes musculaires ont ete evalues. L’estimation de la degenerescence graisseuse musculaire a ete evaluee sur les sequences T1 par le score Mercuri (1 = aspect normal ; 2 = atteinte legere remplacement graisseux   60 %). Un recueil retrospectif des donnees cliniques, biologiques et serologiques a ete realise pour chaque patient. Resultats Quarante et un patients avec MNAI ont ete identifies, dont 36 seropositives (25 anti-HMGCR+, 12 anti-SRP + ) et 4 seronegatives. L’âge moyen des patients a l’IRM corps entier etait de 47,6 ans (20–80) et 26 patients (63 %) etaient des femmes. La duree moyenne d’evolution de la maladie etait de 9,6 ans (0,6–25,8) au moment de l’examen. Le delai moyen entre le debut des symptomes et le debut des traitements etait de 4,6 ans (0,1–25,8). Les dommages musculaires moyens evalues en Mercuri touchaient principalement les muscles axiaux (2,5 ± 1,0), pelvifemoraux (2,3 ± 1,0), les cuisses (1,9 ± 1,0) et la ceinture scapulaire (1,9 ± 0,8). A l’inverse les muscles des jambes (1,2 ± 0,5), des bras (1,3 ± 0,6) et tete/cou (1,2 ± 0,3) etaient epargnes ( p 2 0,57, p Conclusion Les MNAI sont associees a une involution graisseuse severe qui atteint preferentiellement les muscles axiaux de la region lombaire ainsi que les loges posterieures de cuisses justifiant la realisation d’imagerie musculaire, pour en controler l’evolution et determiner la meilleure strategie therapeutique.