Quand les immunoglobulines intraveineuses améliorent une diarrhée chronique

Introduction L’agammaglobulinemie de Bruton est une maladie liee a l’X qui touche les jeunes garcons. Elle est due a un defaut de differentiation des lymphocytes B (LB) se traduisant par une absence de l’immunite humorale. Les patients sont par consequent susceptibles aux infections bacteriennes comme virales. L’absence de tissus lymphoides est une des caracteristiques de cette maladie. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 17 ans chez qui l’agammaglobulinemie de Bruton s’est compliquee d’une lymphangiectasie intestinale ne rentrant pas dans le cadre des complications classiques de cette maladie. Observation Il s’agit d’un patient de 17 ans qui se presente pour douleur au niveau du flanc droit et ballonnement abdominal. On retrouve dans ses antecedents une agammaglobulinemie (maladie de Bruton) diagnostiquee depuis l’âge de 1 an pour laquelle une supplementation toutes les 3 semaines par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a la dose de 3 g/kg est effectuee dans un hopital peripherique. Cependant, l’evolution est marquee par des otites moyennes, une diarrhee chronique et des pneumonies a repetition. Sa croissance normale est compromise et se complique de bronchiectasies, d’un hypogonadisme et d’une hypotrophie musculaire. L’examen clinique est marque par une ascite avec une atrophie musculaire et un retard de croissance. L’echographie abdominale est en faveur d’un dysmorphisme hepatique avec une ascite moyennement abondante dont la ponction revele un liquide chyleux (triglycerides 10,12 mmol/L). La recherche neoplasique et infectieuse est negative. Le bilan sanguin montre une anemie ferriprive avec une cholestase hepatique. La suspicion d’un syndrome lymphoproliferatif dans ce contexte est eliminee par un scanner thoraco-abdomino-pelvien. Une gastroscopie ne montre pas de varices œsophagiennes ou autres signes d’hypertension portale. Nous concluons que l’ascite chyleuse est secondaire a une lymphangiectasie intestinale devant l’absence de signes d’insuffisance hepatique malgre la rarete de cette presentation dans l’agammaglobulinemie de Bruton. Une majoration de la supplementation a 0,7 g/kg est decidee. Le patient est actuellement asymptomatique avec absence d’episodes infectieux, de diarrhee ou de recidive de l’ascite. Discussion Les manifestations gastro-intestinales notamment les diarrhees chroniques, la malabsorption, les douleurs abdominales et les maladies inflammatoires de l’intestin peuvent etre secondaires a un deficit immun qu’il est legitime de rechercher dans ce contexte. D’ailleurs, le tractus digestif constitue l’organe lymphoide le plus large de l’organisme d’ou la prevalence elevee des manifestations gastro-intestinales durant l’evolution des deficits immuns. La pathophysiologie n’est toujours pas claire et on imagine que l’immunite cellulaire est en grande partie incriminee dans ces manifestations. Cela a ete evoque devant l’importance des atteintes digestives dans le deficit immun commun variable (DICV) ou les LT sont alteres. La lymphangiectasie intestinale est une dilatation des canaux lymphatiques de la muqueuse et de la sous-muqueuse de l’intestin grele. Elle est surtout observee au cours du DICV dans le cadre d’une hyperplasie nodulaire lymphoide (HNL) reactionnelle. Les manifestations respiratoires demeurent les plus prevalentes dans l’agammaglobulinemie de Bruton avec une paucite de manifestations intestinales. Le symptome intestinal le plus frequemment rapporte est la diarrhee chronique probablement secondaire a une pullulation bacterienne et une absence d’anticorps [1] . Ces diarrhees sont souvent en relation avec une infection a G .  Lamblia , C .  jejuni ou Salmonella [2] . Une lymphangiectasie intestinale n’a jamais ete rapportee jusqu’a present dans ce contexte. D’ailleurs si on considere que la physiopathologie de cette derniere est en relation avec une HNL, il est peu probable de la retrouver au cours d’une agammaglobulinemie qui est responsable d’une hypoplasie lymphoide [3] . L’evolution clinique et biologique tres favorable par une supplementation adequate en IgIV confirme notre hypothese que l’inflammation chronique de ses intestins secondaire aux episodes diarrheiques (supplementation non suffisante) est a l’origine d’une lymphangiectasie intestinale. Conclusion Notre patient presente une atteinte intestinale rare de l’agammaglobulinemie de Bruton resultant d’une supplementation inadequate. Par consequent, le suivi regulier des patients atteints d’une agammaglobulinemie de Bruton doit rechercher des atteintes intestinales qui pourraient refleter le statut de supplementation et constituent un facteur de risque de lymphangiectasie intestinale.