Maladie de Takayasu associée à une maladie de Behçet : efficacité du traitement par tocilizumab

Introduction Au cours des vascularites, bien que les systemes de classification regroupent les etiologies selon le calibre du vaisseau atteint, un grand polymorphisme clinique peut se voir rendant parfois la determination du cadre nosologique de la maladie delicate. L’association de deux vascularites chez un meme patient bien que rare a ete rapportee dans la litterature. Cette association rend compte de l’intrication des facteurs genetiques et environnementaux dans la physiopathologie de ses maladies qui partagent pour certaines les memes facteurs etiopathogeniques. Observation Il s’agissait d’un patient âge de 47 ans, suivi depuis 2007 pour une maladie de Behcet diagnostiquee devant une aphtose buccale et genitale recidivantes, une pseudofolliculite et un test pathergique positif pour laquelle il ete traite par colchicine, puis par corticoides et antivitamines K pour une embolie pulmonaire dans le cadre d’une maladie de Behcet. En 2012, le patient a ete hospitalise au service de cardiologie pour œdeme aigu du poumon survenu a la suite d’un pic hypertensif. Une hypertension arterielle secondaire a ete suspectee devant l’âge jeune du patient. Un complement par un angioscanner abdominal a montre une stenose de l’artere renale gauche expliquant l’hypertension arterielle ainsi que des stenoses multiples de l’artere iliaque primitive droite et gauche et de l’artere subclaviere et vertebrale gauche. La reprise de l’interrogatoire avait revele la notion de claudications intermittentes des membres inferieurs et l’examen physique avait montre une abolition du pouls radial gauche et une asymetrie tensionnelle entre les deux membres superieurs. L’echographie transthoracique avait revele une cardiomyopathie non ischemique avec une fraction d’ejection du ventricule gauche alteree. La coronarographie etait normale. L’exploration biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP a 20 mg/L, une VS a 50 mm. Devant la topographie des atteintes arterielles et la presence de signes inflammatoires a la biologie, le diagnostic de maladie de Takayasu associee a une maladie de Behcet a ete retenu. Le patient a ete initialement mis sous corticotherapie et metothrexate avec une amelioration initiale sur le plan cardiaque et vasculaire. L’apparition d’une corticodependance avec persistance de signes d’activite de la maladie a justifie par la suite le recours aux anti-IL6 (tocilizumab) a raison d’une perfusion mensuelle de 8 mg/kg par mois pendant 6 mois. L’evolution apres tocilizumab etait marquee par une nette amelioration sur le plan cardiaque attestee par la disparition de la dyspnee et des episodes d’OAP avec une augmentation considerable de la fraction d’ejection a l’echographie et une stabilisation des stenoses arterielles avec disparition du syndrome inflammatoire biologique. Conclusion Notre patient presentait les criteres d’une maladie de Behcet ainsi que les criteres ACR d’une maladie de Takayasu. L’originalite de cette observation reside dans l’association insolite des ces deux vascularites. Le diagnostic etiologique de la vascularite etait important a preciser chez notre patient dans la mesure ou la conduite therapeutique differait entre maladie de Takayasu et maladie de Behcet. L’implication de l’IL-6 dans la physiopathologie.