Une cause rare de dactylite multiple des doigts : une forme méditerranéenne de la maladie de Kaposi

Introduction La maladie de Kaposi (MK) est une affection multifocale initialement decrite par Moritz Kaposi en 1872. Sa forme classique ou mediterraneenne correspond a la forme indolente de la maladie et est caracterisee par une localisation presque exclusive des lesions angiomateuses au niveau des membres inferieurs. But Decrire un mode de revelation inhabituel d’une forme mediterraneenne de la MK a type de dactylite multiple. Resultat Il s’agissait d’un homme de 67 ans ayant un antecedent de cecite droite suite a un glaucome evoluant depuis le jeune âge, consultant pour une infiltration erythemateuse douloureuse des doigts d’installation progressive depuis 18 mois. Cette infiltration occasionnait une limitation des mouvements articulaires des interphalangiennes des deux mains et etait associee a un lymphœdeme bilateral des deux membres inferieurs. L’examen cutane revelait des placards erythemato-violaces infiltres, confluents, atteignant de facon bilaterale et asymetrique les faces dorsales et palmaires des mains avec un aspect en saucisse de tous les doigts. L’examen des muqueuses etait normal. La dermoscopie des lesions digitales montrait un fond rouge bleuâtre evoquant une origine vasculaire. Il n’a pas ete vu par ailleurs un aspect en arc-en-ciel. L’histologie concluait a un aspect de MK et l’immunohistochimie revelait un marquage HHV8 positif. La serologie VIH etait negative. Le bilan lesionnel de la MK ne montrait pas de localisations extracutanees. Un traitement par bleomycine (15 mg/semaine) etait decide devant le caractere douloureux et la gene fonctionnelle occasionnes par les lesions digitales. L’evolution etait marquee par une desinfiltration nette des lesions cutanees et un debut de regression de l’elephantiasis kaposien au bout de 2 mois. Conclusion La forme classique de la MK atteint preferentiellement les sujets âges de sexe masculin avec un sex-ratio de 10/1. Son tableau clinique comporte de macules, papules, nodules ou plaques angiomateuses d’evolution lente touchant presque exclusivement les membres inferieurs. Il s’y associe frequemment un lymphœdeme des membres pouvant etre la seule manifestation de la maladie. L’atteinte des membres superieurs est beaucoup moins frequente. Une atteinte palmo-plantaire revelant une forme classique de la MK etait tout de meme decrite dans la litterature. Notre cas est original par l’aspect exceptionnel des lesions angiomateuses des mains occasionnant une dactylite multiple avec un aspect en saucisse des doigts. L’abstention therapeutique est la regle au cours de la MK. Cependant la localisation aux doigts avec la gene fonctionnelle qui en resulte peut justifier un traitement plus agressif.