Profil épidémio-clinique des lymphomes cutanés primitifs au service de dermatologie du CHU d’Oran

Introduction Les lymphomes cutanes primitifs (LCP) correspondent a une proliferation lymphocytaire maligne a point de depart cutane. Ils representent par ordre de frequence le 2 e type de lymphomes extra-ganglionnaires apres les lymphomes digestifs. Le mycosis fongoide (MF) est le plus frequent des lymphomes T. Le diagnostic repose sur la confrontation des donnees cliniques, histologiques et immunohistochimiques. But Ce travail a pour objectif de dresser le profil epidemiologique et clinique de cette pathologie. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective sur dossier de malades, realisee sur une periode de 10 ans (janvier 2007–decembre 2016). Notre travail a porte sur 31 cas de LCP. Les dossiers incomplets ont ete exclus de l’etude. Les donnees ont ete recueillies a partir de la presentation clinique initiale (type, nombre, taille et localisation des lesions cutanees), de la presence ou l’absence de signes generaux, d’adenopathies palpables ou d’organomegalie, du type histologique du lymphome, de la classification TNM et du stade au moment du diagnostic, des resultats des examens complementaires (la recherche de cellules de Sezary circulantes, le taux de la LDH, le bilan radiologique [radiographie thoracique, scanner thoraco-abdomino-pelvien…]), de la prise en charge, de la reponse therapeutique et de l’evolution des patients. Le diagnostic a ete retenu devant la conjonction des signes cutanes, de l’examen histologique a partir de biopsies etagees et de l’immunomarquage de l’infiltrat dermique (immunohistochimie) qui n’a pu etre pratique que chez 10 malades. Resultats L’âge median au diagnostic est de 59,7 ans avec des extremes d’âge allant de 32 a 80 ans. Le sujet âge (âge compris entre 65 ans et 80 ans) a ete touche dans 48,5 % des cas ( n  = 15). L’adulte d’âge moyen a ete atteint dans 35,5 % ( n  = 11) et l’adulte jeune dans 16 % ( n  = 5). Une legere predominance masculine a ete notee (sex-ratio H/F : 1,2). Nous n’avons pas eu de cas pediatrique. Le delai diagnostique moyen est de 5,3 ans avec des extremes estimes a 4 mois et a 28 ans. Une nette preponderance des LCP T a ete constatee (93,5 %). Le MF a represente l’entite principale (87 %). Le MF classique a ete rencontre dans 74 % ( n  = 23), le MF chalazodermique dans 6,4 % ( n  = 2), le MF pilotrope dans 3,2 % ( n  = 1) et le lymphome pagetoide dans 3,2 % ( n  = 1). Le syndrome de Sezary a ete observe dans 6,4 % ( n  = 2). Par ailleurs, 2 cas de LCP B (6,4 %) ont ete repertories et representes par 1 cas de LCP diffus a grandes cellules B, de type membre inferieur et 1 cas de LCP de la zone marginale, diagnostiques sur l’identification d’un phenotype CD 20+ et CD 79a. En ce qui concerne les manifestations cutaneo-phaneriennes associees, le prurit a ete constant chez tous les malades. Un etat ichtyosiforme est retrouve dans 6,4 % ( n  = 2) et une keratodermie palmo-plantaire objectivee dans 16 % ( n  = 5). L’alopecie et la depilation est mise en evidence dans 22,6 % ( n  = 7) ainsi que la dystrophie ungueale dans 13 % ( n  = 4). A propos des dermatoses associees ou preexistantes, nous avons note une association au parapsoriasis poikildermique (1 cas), au pityriasis rubra pilaire (1 cas), a l’actinoreticulose (1 cas), a la dermatite atopique (1 cas), et au psoriasis (1 cas). Par ailleurs, une notion de carcinome epidermoide du larynx a ete rapportee dans un cas. La majorite des patients avait un etat general conserve initialement. Seulement 9,6 % des malades ( n  = 3) ont presente une alteration de l’etat general. Il s’agit de cas de MF au stade tumoral, de MF erythrodermique et de syndrome de Sezary. Concernant l’atteinte cutanee, 64,5 % des cas de MF ( n  = 20) ont ete orientes a notre niveau a des stades avances (au stade T4 dans les 42 % [ n  = 13] des cas et au stade T3 dans les 22,5 % des cas [ n  = 7]). L’analyse immunohistochimique de l’infiltrat lymphocytaire cutane pratiquee dans 10 cas, a revele surtout un phenotype CD3+/CD4+/CD8− au cours des lymphomes T. Cette technique a confirme les 2 lymphomes B en mettant en evidence les marqueurs CD20 et CD 79a. L’envahissement ganglionnaire par le processus lymphomateux a ete rencontre dans 9,4 %. Par ailleurs, les adenopathies reactionnelles ont ete diagnostiquees dans 32,2 %. Au cours des lymphomes T, le frottis de sang peripherique a la recherche de cellules de Sezary a objective un taux u003e 1000/mm 3  dans les 2 cas de syndrome de Sezary (6,4 %), un taux u003e 5 % (B1) dans 6,4 % ( n  = 2) et un nombre  n  = 25). Dans notre serie, l’envahissement visceral n’a pas ete note. Parmi les anomalies de l’hemogramme, une hyperleucocytose a ete mise en evidence dans 32,2 % ( n  = 10), une hypereosinophilie dans 13 % ( n  = 4) et une lymphocytose dans 9,6 % ( n  = 3). Le taux de la LDH etait eleve dans 22,5 % des cas ( n  = 7). La biopsie osteo-medullaire (BOM) a ete pratiquee chez 3 malades (formes agressives) et n’a pas objective d’envahissement medullaire. La cytometrie en flux (immunophenotypage des lymphocytes circulants) pour rechercher une monoclonalite a ete realisee chez 2 malades presentant une lymphocytose. Elle est revenue negative. Sur le plan therapeutique, les dermocorticoides ont ete utilises seuls ou combines aux retinoides oraux dans 13 % ( n  = 4). Le methotrexate a ete instaure en association avec une corticotherapie generale ou locale dans 71 % ( n  = 22) et la polychimiotherapie dans 16 % des cas ( n  = 5). La duree moyenne de suivi a ete de 3 ans. Parmi les patients, 25,8 % ( n  = 8) sont decedes ; 35,5 % ( n  = 11) sont perdus de vue et 38,7 % ( n  = 12) des malades sont suivis jusqu’a ce jour. Chez ces derniers, la remission obtenue a ete complete dans 25. Huit pour cent ( n  = 8) et partielle dans 13 % ( n  = 4). Le taux de survie globale a 5 ans a ete estime a 61 %. Conclusion Les lymphomes cutanes primitifs (LCP) forment un groupe heterogene de proliferations de cellules lymphoides T et B mâtures. La plupart d’entre eux sont d’evolution indolente. Comme toutes les maladies cancereuses les LCP necessitent une prise en charge multidisciplinaire. En general, les LCP partagent des donnees epidemio-cliniques et paracliniques concordantes avec celles decrites dans la litterature. Comme les principales series, notre etude retrouve une predominance des LCP T (93,5 %) sur les LCP B et le MF 87 % represente l’entite principale des LCP T. Les donnees recueillies ont ete comparable a celles retrouvees dans les publications telles que la predominance masculine, l’âge median au diagnostic, la rarete de l’atteinte ganglionnaire et de l’envahissement hematologique ou medullaire.