Rare découverte d’une maladie exostosante multiple grâce à la TEMP/TDM

Introduction Rapporter un cas de maladie des exostoses multiples (MEM) de decouverte fortuite grâce a l’exploration complementaire par TEMP/TDM en pathologie osseuse et discuter la place de la scintigraphie osseuse dans le suivi et la prise en charge ulterieure. Cas clinique Nous rapportons le cas de madame B.K.H., âgee de 45 ans, qui nous a ete adressee pour exploration de gonalgies bilaterales de type mecanique d’installation recente sans autre signe associe. Les radiographies standards ont mis en evidence la presence de formations osseuses au niveau des condyles femoraux et en regard du tibia gauche. La patiente a beneficie d’une scintigraphie osseuse planaire (SOP) en 3 temps avec acquisition d’une TEMP/TDM centree sur la zone pathologique. Resultats La SOP etait a la limite de la normale sans anomalie de captation au temps precoce ainsi qu’une fixation globalement homogene sur l’ensemble du squelette, en dehors d’un discret foyer d’hyperfixation heterogene se projetant au niveau de la loge postero-superieure de la jambe gauche difficile a localiser. Le complement d’exploration par TEMP/TDM a montre le foyer de fixation qui se projette au niveau d’une excroissance osseuse a contours polylobes, corticospongieuse, bien limitee, au niveau de la metaphysaire fibulaire gauche avec une base d’implantation large en faveur d’un osteochondrome dans sa forme sessile. On note aussi la presence de plusieurs autres excroissances osseuses dont la plus volumineuse au niveau de la metaphyse femorale droite de forme pediculee avec une base d’implantation etroite, orientee vers la diaphyse, fuyant l’articulation. Cet aspect a permis de faire le diagnostic d’une maladie exostosante multiple. Conclusion La MEM est une pathologie osseuse rare, d’origine genetique, caracterisee par la presence de plusieurs exostoses ou osteochondromes. Contrairement a l’osteochondrome solitaire, la MEM est a surveiller de pres vu le risque de degenerescence sarcomateuse plus eleve. La scintigraphie osseuse joue un role essentiel dans le bilan lesionnel initial et dans la surveillance ulterieure. Toute augmentation de l’intensite de fixation doit faire evoquer une complication, notamment une degenerescence.