Une localisation inhabituelle d’un cas de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand

Introduction Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand represente 0,1 % des tumeurs cutanees malignes. La localisation au niveau de la tete et du cou est extremement rare. Elle est estimee a 14 % des cas. Nous rapportons un cas de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand localise a la region sous mandibulaire. Observation Patient de 32 ans, aux antecedents d’exerese d’une tumeur sous-mentale il y a 2 ans, etait recu pour une recidive, 8 mois apres l’intervention chirurgicale. La tumeur evoluait depuis 15 mois, il n’existait pas de signes fonctionnels et l’etat general du malade etait conserve. L’examen dermatologique retrouvait une volumineuse masse multinodulaire, de coloration rose a rougeâtre, pendue, ferme, mobile par rapport au plan profond, mesurant 10 cm de diametre dans son plus grand axe. Il n’y avait pas d’adenopathie et l’examen des autres appareils etait normal. L’histopathologie cutanee montrait une proliferation tumorale maligne conjonctive faite de cellules fusiformes presentant des atypies discretes ; ces cellules realisaient des faisceaux courts entrecoupes realisant un aspect storiforme. Le diagnostic de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand etait retenu. L’exerese complete de la tumeur, avec des marges de 3 cm, suivie d’une greffe en lambeau, etait realise dans un service d’ORL. Discussion Nous rapportons un cas exceptionnelle de dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de par sa localisation sous mandibulaire. Le diagnostic clinique n’est pas aise. Toutefois, la recidive de la tumeur constitue un element d’orientation, et l’histopathologie permet de confirmer le diagnostic. Le traitement chirurgical consiste imperativement a une exerese large avec des marges de plus de 2,5 cm. Cependant, la chirurgie micrographique de Moh, non disponible dans notre contexte, est la meilleure methode pour reduire les risques recidives.