EpiSarc : étude phénotypique des atteintes extrapulmonaires au cours de la sarcoïdose

Introduction Les atteintes extra thoraciques sont frequentes au cours de la sarcoidose (30 a 50 %). Si l’expression clinique dans chaque organe est decrite, on a peu de donnees sur l’association de ces atteintes entre elles. L’objectif etait de definir les atteintes extrapulmonaires de la sarcoidose ( Tableau 1 ). Methodes Il s’agissait d’une etude observationnelle transversale multicentrique. Les patients etaient selectionnes a partir des bases de donnees du programme de medicalisation des systemes d’informations (PMSI) entre janvier 2013 et decembre 2016. Les dossiers medicaux etaient revus pour valider les inclusions et determiner les caracteristiques des patients. L’analyse statistique comportait une partie descriptive et une classification ascendante hierarchique (analyse en cluster). Resultats Mille quatre vingt un patients etaient inclus, 508 hommes et 573 femmes d’âge moyen 43(±13) an, 27 % etaient nes ou d’origine afro-antillaise et 25,5 % d’Afrique du Nord. L’analyse en cluster montrait 5 phenotypes cliniques distincts associes a des differences genetiques, des differences d’expositions socioprofessionnelles et de charge therapeutique ( Tableau 1 ). Les phenotypes cliniques etaient : association d’un erytheme noueux et l’atteinte articulaire (cluster 1), presence d’un lupus pernio (cluster 2), association d’une atteinte du systeme nerveux central avec une uveite (cluster 3), association d’une atteinte hepato-splenique a des adenopathies extra-mediastinales (cluster 4) et l’association d’une atteinte pulmonaire potentiellement fibrosante a l’atteinte cardiaque. Les differences genetiques et socioprofessionnel entre cluster etaient definies par plus de non europeens dans les clusters 3 (62 %), 4 (81 %) et 5 (60 %) que dans les clusters 1 (43 %) et 2 (48 %) ( p  = 0,04) et plus d’ouvrier dans le cluster 3 (41 %) que dans les clusters 1 et 5 (35 % et 36 %) et que dans les clusters 2 et 4 (23 % et 26 %) ( p Conclusion Cette etude confirme l’heterogeneite de la sarcoidose extrapulmonaire et met en evidence des phenotypes distincts de la pathologie a la fois sur la presentation clinique et les caracteristiques sociodemographiques et geographiques mais aussi sur les consequences therapeutiques.