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Présence d’une mutation de JAK2 au cours d’un asthme hyperéosinophile

Revue Des Maladies Respiratoires(2018)

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Abstract
Introduction Une eosinophilie sanguine autour de 500/mm 3  est banale chez un asthmatique, liee a l’inflammation T2. Lorsqu’elle depasse 1500/mm 3 , decrite chez 0,3 % des asthmatiques [1] , elle doit faire rechercher d’autres causes, comme une aspergillose bronchopulmonaire allergique, une vascularite mais aussi des parasitoses ou des hemopathies lymphoides ou myeloides. Methodes Tous les patients asthmatiques severes ayant une hypereosinophilie sanguine (u003e 1500/mm 3 ) suivis dans notre centre beneficient d’une recherche systematique d’anomalie clonale (mutation V617F de Janus Kinase 2, JAK2 ; translocation FIP1L1-PDGFRalpha, PDGFRbeta, FGFR1, recherche d’un clone T circulant). Nous rapportons ici les cas de 3 patients asthmatiques hypereosinophiles porteurs d’une mutation de JAK2. Resultats Les 3 patients (2 femmes, 1 homme) avaient un asthme atopique debute a l’adolescence pour 1 et dans l’enfance pour les 2 autres, s’aggravant a l’âge adulte a 30, 40 et 58 ans, respectivement. La recrudescence des symptomes s’accompagnait d’une hypereosinophile sanguine jusqu’a 2000/mm 3  pour 2 malades et 4500 pour le 3 e , avec presence d’infiltrats pulmonaires chez les 3 patients. A cette occasion, une mutation V617F de JAK2 a ete decouverte chez les 3 patients. Un patient avait un antecedent de thrombose veineuse profonde et une patiente un antecedent de thrombose arterielle radiale, justifiant un traitement anticoagulant au long cours. Une patiente presentait au moment du diagnostic une thrombocytemie autour de 600 000/mm 3  et un syndrome myeloproliferatif confirme sur la biopsie osteomedullaire traite par hydrea associe a une corticotherapie orale a 10 mg/j. Chez une patiente, les taux de tryptase et de vitamine B12 etaient eleves, evocateurs de syndrome myeloproliferatif, mais sans autre anomalie de la formule sanguine ou medullaire. Chez le dernier patient, aucun syndrome myeloproliferatif n’a ete retrouve a ce jour, l’asthme est controle avec une corticotherapie orale  Conclusion Chez les patients asthmatiques, lorsque l’eosinophilie est superieure a 1500/mm 3  et persistante, il convient d’en rechercher d’autres causes, dont une mutation de JAK2, dont la presence peut faire proposer une prise en charge specifique.
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