Impact des dilatations des bronches sur les caractéristiques cliniques et le pronostic des vascularites à ANCA : résultats d’une série de 61 patients

Introduction Des associations sporadiques de dilatations des bronches (DDB) et de vascularite a ANCA (VAA) ont deja ete decrites. Certaines observations permettent de suspecter un lien entre ces deux pathologies. L’objectif de notre etude etait de decrire les caracteristiques cliniques, biologiques et radiologiques de patients atteints de DDB et de VAA, ainsi que leur profil evolutif et leur pronostic. Methodes Etude retrospective des patients ayant une VAA selon les criteres de l’ACR et des DDB confirmees au scanner. Les dossiers etaient issus de la cohorte du Groupe francais d’etude des vascularites (GFEV) ou d’un appel national a observations aupres des societes francaises de pneumologie et de medecine interne (13 centres). Resultats Soixante et un patients ont ete inclus : 27 (44 %) polyangeite microscopique (PAM), 26 (43 %) granulomatose avec polyangeite (GPA), 7 (2 %) granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) et 1 VAA indifferenciee. Quarante-cinq patients (74 %) avaient des symptomes respiratoires au diagnostic de la VAA. Les autres manifestations etaient renales ( n  = 20, 33 %), neurologiques ( n  = 26, 43 %), rhinosinusiennes ( n  = 31, 51) et rhumatologiques ( n  = 29, 48 %). Les DDB etaient sans etiologies connues chez 40 (65,5 %) et considerees post-infectieuses chez 15 (24,5 %). La mediane de survie etait de 7 ans [4–13], avec 9 deces (15 %). Trois des deces etaient dus a une insuffisance respiratoire (33 %), et trois a une complication directe de la VAA (33 %). Une exacerbation necessitant un traitement survenait chez 32 patients (52 % ; taux median d’exacerbation = 0,35/an [0,2–1]). Quelles soient diagnostiquees avant ( n  = 25, 41 %), concomitamment ou apres le diagnostic de VAA ( n  = 36, 59 %), les DDB avaient les memes caracteristiques selon le score radiologique de Bhala. Par contre, les DDB connues avant la VAA etaient plus souvent considerees de cause post-infectieuse (48 % vs 8 %, p p  = 0,02) et la mortalite plus importante (32 % vs 3 %, p  = 0,02). Conclusion Cette 1 re serie de patients presentant l’association VAA et DDB semble suggerer que les DDB apparaissant au cours du suivi d’une vascularite pourraient etre une manifestation pulmonaire specifique de la VAA. Par ailleurs, l’existence de DDB connues chez un patient a une influence sur la presentation phenotypique des VAA et leur pronostic.