Encéphalite limbique à anticorps anti-adénylate kinase de type 5 (AK5) : à propos d’un cas

Introduction Le domaine des encephalites auto-immunes (EAI) evolue avec la decouverte de nouveaux auto-anticorps (AAC). Nous rapportons un cas d’EAI associe a des AAC anti-adenylate kinase 5 (ADK5). Observation Mme L., 48 ans a ete hospitalisee en neurologie en septembre 2017 pour une amnesie anterograde pure d’apparition rapidement progressive associee a un syndrome anxiodepressif et un episode de perte de contact. Le LCS contenait 27 elements, un indice de Tibbling Link a 1,7, des bandes oligoclonales et une elevation de la proteine tau avec un taux normaux de proteine beta-amyloide et phospho-tau. L’IRM encephalique retrouvait un hypersignal bilateral des hippocampes en sequence FLAIR avec en T1 un rehaussement apres injection de gadolinium. La PCR HSV et une premiere recherche d’AAC etait negative. Les examens a la recherche d’une neoplasie etaient negatifs. Malgre deux cures d’immunoglobulines intraveineuses (IV) et cinq bolus de methylprednisolone la patiente s’est aggravee rapidement avec majoration de l’oubli a mesure. Une deuxieme recherche d’AAC dans le sang et dans le LCS a ete effectuee au centre de reference sur les encephalites auto-immunes a Lyon et a permis d’identifier un AAC anti-AK5 dans le LCS. Rituximab et cyclophosphamide ont ete debutes en novembre 2017. L’etat clinique de la patiente s’est stabilise. Discussion Hormis un âge de debut plus jeune et la survenue d’une crise focale, cette observation est identique a celles qui ont ete rapportees recemment : amnesie anterograde severe secondaire a des lesions temporales internes, LCS inflammatoire, absence de cancer associe, faible sensibilite au traitement. Conclusion Les EAI a AC anti-AK5 doivent etre connues afin d’en faire un diagnostic le plus precoce possible et mettre en œuvre un traitement immunologique « agressif ».