Difficultés de prise en charge péri-opératoire des hémophiliques type A en milieu chirurgical. À propos d’un cas opéré d’un syndrome de Volkmann

L’hemophilie type A est une maladie relativement rare. Elle est particulierement associee a un haut risque hemorragique en milieu chirurgical et pendant la periode peri-operatoire. Nous rapportons le cas d’un garcon de 10 ans, qui a developpe, suite a un traumatisme benin de l’avant-bras, une tension musculaire evoluant a bas bruit vers un syndrome de Volkmann, pour lequel une liberation type Page-Scaglietti-Gosset a ete indiquee. Nous insistons sur les difficultes de la prise en charge, essentiellement en periode peri-operatoire. Observation Il s’agit d’un garcon âge de 10 ans, hemophilique type A, victime d’un accident domestique lui occasionnant un traumatisme ferme de l’avant-bras gauche, sans lesion osseuse sous-jacente. Le tableau clinique a ete insidieux avec une tension musculaire moyenne et une douleur moderee. Le patient nous a ete adresse a 45 jours du traumatisme, au stade de syndrome de Volkmann. L’intervention de Page-Scaglietti-Gosset a ete indiquee necessitant alors une grande preparation peri-operatoire. Le protocole transfusionnel prevenant le risque hemorragique majeur a comporte deux transfusions quotidiennes de facteur VIII pendant 5 jours avant l’intervention, une transfusion 2 heures avant l’acte, une transfusion en peroperatoire. Le protocole postoperatoire a ete une transfusion a 2 heures apres l’acte, et une transfusion 2 heures avant chaque changement de pansement et avant tout acte comportant le moindre risque hemorragique. Cette prise en charge a ete tres lourde sur le plan economique vu le cout tres eleve de ces facteurs. Resultats L’intervention s’est tres bien deroulee, sans incidents. Les suites operatoires ont ete simples. Au recul de 6 mois, nous avons obtenu un resultat fonctionnel excellent. L’intervention de Page-Scaglietti-Gosset est une operation lourde et a un haut risque hemorragique. Le meilleur moyen de prevention en periode peri-operatoire reste le maintien du facteur deficitaire a une concentration suffisante par apport du facteur VIII. La surveillance de l’hemostase en perioperatoire est surtout clinique – champ operatoire, drain, plaie operatoire, points de ponction veineuse et couleur des urines. L’hemophilie, maladie de la coagulation relativement rare, est tres redoutee en periode perioperatoire pour ses risques hemorragiques. Poser le diagnostic et suivre l’evolution en peri-operatoire, instituer le traitement substitutif et appliquer les precautions liees au terrain a haut risque hemorragique – tels sont les problemes rencontres par le medecin.