Évaluation des limites des critères SLICC de classification pour le lupus systémique dans le syndrome des antiphospholipides primaire

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut exister isolement (SAPL primaire) ou etre associe a une autre pathologie, generalement un lupus systemique (LS). De nouveaux criteres de classification du LS ont ete etablis par le groupe Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) en 2012. Certains de ces criteres de LS sont non specifiques, car ils ont ete rencontres, plus ou moins frequemment, en cas de SAPL primaire. Ainsi les patients ayant un SAPL primaire peuvent theoriquement remplir jusqu’a 10 criteres SLICC de LS sans en etre atteints. L’objectif de cette etude est d’evaluer le nombre de criteres de LS remplis par des patients ayant un SAPL primaire. Patients et methodes Etude retrospective d’une cohorte de patients presentant un SAPL (criteres de Sydney). Nous avons exclu successivement les patients ayant (1) au moins une manifestation « specifique » de LS (nephropathie immune documentee histologiquement, arthrite, manifestations cutanees ou neurologiques [hors comitialite] de LS, pericardite, anemie hemolytique auto-immune, ulceres buccaux ou nasaux, alopecie non cicatricielle, anticorps anti-ADN natif et/ou anti-Sm) ; (2) toute autre connectivite associee ; (3) ou enfin des anticorps antinucleaires (ANA) u003e 1/320. Le caractere primaire du SAPL a alors ete confirme apres une reevaluation des dossiers. Nous avons ensuite collige le nombre de criteres SLICC de LS remplis par ces patients presentant un SAPL primaire indiscutable. Les manifestations cliniques et immunologiques prises en compte, car parfois observees au cours du SAPL primaire etaient : un epanchement pleural ou frottement pleural (satellite d’une embolie pulmonaire), une proteinurie u003e 500 mg/24 h (nephropathie antiphospholipides), une comitialite, une anemie hemolytique mecanique, une lymphopenie, une thrombopenie, des ANA ≤ 1/320, une diminution du complement, un test de Coombs direct positif et une biologie antiphospholipides positive (toujours presente par definition). Resultats Parmi 214 patients avec SAPL, nous avons exclu 85 patients ayant au moins une manifestation « specifique » de LES, 8 ayant une autre connectivite puis 21 ayant des ANA u003e 1/320, aboutissant a 100 patients atteints de SAPL primaire indiscutable. Parmi ces 100 patients, 28 (28 %) presentaient au moins 4 criteres SLICC, dont un critere clinique et un critere immunologique (a savoir les anticorps antiphospholipides par definition) permettant leur classification theorique en LS : 50 % ( n  = 14) avaient un phenotype arteriel, 64 % ( n  = 18) une triple positivite pour les anticorps antiphospholipides et 32 % ( n  = 9) un antecedent de syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS). Aucun d’entre eux n’a developpe de lupus pendant un suivi median de 12 [6,5–17] ans. Conclusion Parmi les patients, 28 % presentaient un SAPL primaire indiscutable, et peuvent etre classes par erreur en LS selon les criteres SLICC. Meme si ces criteres de classification ne sont pas destines a poser un diagnostic individuel, leur manque de specificite peut faciliter des erreurs diagnostiques conduisant a une prise en charge inadaptee. Nous suggerons que toute classification futur pour le LS necessite que les patients ayant une biologie antiphospholipides aient au moins un critere « specifique » du LS avant d’autoriser leur classification en LS.