Rhumatisme fibroblastique pédiatrique traité par méthotrexate et corticothérapie

Introduction Le rhumatisme fibroblastique est une pathologie tres rare (30 cas rapportes) touchant particulierement l’adulte jeune, sans preference de sexe. L’etiologie est actuellement inconnue. Cette pathologie se manifeste par une polyarthrite symetrique, des nodules cutanes multiples fermes pouvant s’associer a une sclerodactylie, un syndrome de Raynaud, des atteintes osseuses a type d’osteopenie puis d’erosions osseuses. Des sequelles peuvent survenir, avec des deficits de flexion des doigts ou avec des « mains en griffe ». Il n’existe pas de recommandations pour le traitement du rhumatisme fibroblastique. Nous rapportons dans cette observation un cas chez un enfant de 5 ans avec une evolution favorable sous methotrexate et corticotherapie systemique. Observation Un enfant de 5 ans a ete hospitalise pour arthralgies des mains et genoux et syndrome inflammatoire biologique ne regressant pas sous antibiotherapie. Des nodules cutanes sont apparus sur les mains et le visage puis secondairement sur les pieds et le dos. Il presentait egalement des episodes de syndrome de Raynaud sans ulceration digitale et un deficit de flexion des 3 derniers doigts de la main gauche. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique et le bilan immunologique etait negatif. Les radiographies ne revelaient pas d’atteinte osseuse. Une proliferation des cellules myofibroblastiques et une sclerose collagene a l’analyse histologique nous affirmaient le diagnostic. Un traitement par methotrexate, 10 mg/semaine, associe a une corticotherapie systemique initialement a la posologie de 2 mg/kg/jour de prednisone en decroissance progressive a permis une evolution tres favorable, avec disparition des douleurs et regression quasi-complete des nodules cutanes. Seul persistait un deficit de flexion des derniers doigts de la main gauche, sans impact sur la vie quotidienne. Apres 18 mois de methotrexate et de corticoides, l’enfant a ete sevre de tout traitement pour son rhumatisme fibroblastique. Aucune recidive n’etait constatee a un an ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Compte tenu du faible nombre de cas rapportes, il n’existe pas de consensus therapeutique. Aucune etude therapeutique n’est publiee. Seuls des cas isoles rapportent l’efficacite de certains traitements, notamment la colchicine, la corticotherapie ou le methotrexate, parfois associe a l’infliximab. Il existe des formes presentant des atteintes osseuses d’emblee et conditionnant le pronostic fonctionnel. Un traitement precoce semble indique afin de reduire les risques d’evolution vers une forme destructrice. Conclusion Un traitement precoce par immunosuppresseurs chez les patients presentant un rhumatisme fibroblastique permettrait d’eviter des sequelles fonctionnelles majeures.