Une névrite optique bilatérale atypique

Introduction La maladie associee aux immunoglobulines (Ig) G4 (MAG4) est une entite fibro-inflammatoire multisystemique rare de plus en plus decrite. L’atteinte neurologique reste rare avec des manifestations hypophysaire et meningee preponderantes. Nous decrivons un cas de nevrite optique bilaterale et paralysie du III secondaire a une pachymeningite hypertrophique liee aux IgG4. Observation Un homme de 66 ans, polyvasculaire, se presentait aux urgences pour une baisse d’acuite visuelle bilaterale non douloureuse d’apparition subaigue. L’interrogatoire nous apprenait qu’il souffrait de cephalees chroniques pulsatiles depuis de nombreux mois. Il n’y avait ni fievre, ni perte de poids. L’examen physique retrouvait un ptosis et une mydriase reactive gauche avec baisse de l’acuite visuelle bilaterale a 5/10 a droite et  10/champ a fort grossissement. Le diagnostic de MAG4 pose, une corticotherapie a la posologie d’1 mg/kg/j apres assauts cortisoniques etait introduite mais ne permettait pas la regression des symptomes. A 12 mois, un traitement par rituximab a la posologie d’un gramme (J1–J15 puis entretien) etait utilise. A 15 mois de l’introduction de ce dernier, une amelioration clinico-radiologique etait constatee avec regression partielle des cephalees et recuperation d’une acuite visuelle a 10/10 a droite et Discussion La MAG4 est une entite fibro-inflammatoire caracterisee par des tumefactions, un infiltrat lympho-proliferatif dense, riche en plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et, frequemment, une elevation des concentrations seriques d’IgG4 qui permet d’orienter le diagnostic. L’approche diagnostique est complexe et requiert le recours a une analyse histologique afin d’eliminer tout processus neoplasique et/ou infectieux sous-jacent [1] . L’atteinte neurologique est volontiers caracterisee par une pachymeningite hypertrophique se revelant par des cephalees inhabituelles ou des phenomenes compressifs vasculaires ou neurologiques comme chez notre patient. L’atteinte meningee, lorsqu’elle est presente, est isolee dans 30 % des cas rendant le diagnostic difficile [2] . Seule la biopsie meningee permet d’etablir le diagnostic. De plus, l’elevation des IgG4 seriques semble dependante du nombre d’organes touches par la maladie expliquant ainsi sa frequente normalite au cours des atteintes neurologiques. Le LCR est rarement informatif. La MAG4 est la seconde cause de pachymeningite inflammatoire apres la granulomatose avec polyangeite. Les autres granulomatoses, y compris a BK et l’hypotension chronique du LCR sont les principaux diagnostics differentiels. Son traitement repose sur la corticotherapie en premiere intention. Il est frequent qu’un traitement immunosuppresseur d’epargne cortisonique soit prescrit et plusieurs cas rapportent l’efficacite des anticorps monoclonaux diriges contre le CD-20 [3] . Conclusion La pachymeningite liee a la MAG4 est une entite rare de la maladie. Cependant, cette manifestation, de plus en plus decrite, souleve certaines atypies qu’il convient de connaitre (atteinte neurologique isolee, absence de syndrome inflammatoire, IgG4 seriques normales et LCR peu informatif) afin de ne pas meconnaitre le diagnostic de cette pathologie curable et souvent corticosensible.