Atteinte axiale ostéolytique de la sarcoïdose : à propos de 3 cas

Revue de Médecine Interne(2017)

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摘要
Introduction L’atteinte osseuse de la sarcoidose reste peu frequente, estimee a 3–13 % des cas. Historiquement, elle concernait essentiellement le squelette peripherique. L’avancee technologique de l’imagerie (scanner et IRM) et l’utilisation de la TEP-TDM permettent aujourd’hui de mieux objectiver les atteintes axiales au cours de la sarcoidose. Observation Cas 1 : une femme de 46 ans souffrait de sarcoidose caracterisee par des adenopathies mediastinales, un syndrome interstitiel pulmonaire et des granulomes sans necrose caseeuse a la biopsie ganglionnaire. Les EFR, l’ECG et l’echographie cardiaque etaient normaux. La biologie avec calcemie et calciurie ne revelait qu’une hypergammaglobulinemie polyclonale. La patiente avait des douleurs du bassin. La TEP-TDM retrouvait un hypermetabolisme des adenopathies axillaires et mediastino-hilaires bilaterales, du syndrome interstitiel pulmonaire, des adenopathies sous diaphragmatiques, et des foyers hypermetaboliques osseux au niveau du bassin (ailes iliaques, cotyles et ischions), de la diaphyse humerale et de la scapula a droite. L’IRM du bassin retrouvait des lesions intra-osseuses pseudo-nodulaires mal limitees touchant l’ensemble des os de la ceinture pelvienne, rehaussees apres gadolinium. La biopsie osseuse montrait des granulomes sans necrose. La corticotherapie permettait l’amelioration des douleurs osseuses. Cas 2 : un homme de 46 ans, etait hospitalise pour l’exploration d’une polyadenopathie avec hepatosplenomegalie, decouverte lors de la realisation d’un scanner abdominopelvien pour une colique nephretique. La biologie retrouvait une hypergammaglobulinemie polyclonale, une normo-calcemie mais une forte hypercalciurie. Le scanner thoracique retrouvait une atteinte interstitielle typique d’une sarcoidose, qui avait deja ete observee 2 ans auparavant, mais le patient n’avait pas donne suite. Les EFR, l’ECG, l’Holter ECG et l’echocardiographie etaient normaux. La TEP-TDM retrouvait un hypermetabolisme pulmonaire, ganglionnaire sus et sous diaphragmatique, splenique et osseux avec une heterogeneite de fixation du rachis associee a des fixations focales interessant le bassin (ischion droit, ailes iliaques, aileron sacre droit), le sternum et la scapula gauche. L’atteinte osseuse n’etait pas symptomatique. Devant l’hypercalciurie et la lithiase renale, une corticotherapie etait prescrite avec de l’hydroxychloroquine. Cas 3 : Une femme de 30 ans etait prise en charge en centre anti-douleur pour un tableau algique apparu dans les suites de sa derniere grossesse 2 ans auparavant. Elle avait comme antecedent une pneumopathie interstitielle decouverte fortuitement devant une toux en 2014 a LBA non contributif. On notait une sarcoidose splenique chez son pere. Les douleurs osseuses etaient insomniantes interessant surtout le rachis dorso-lombaire. La patiente avait perdu 16 kg en 4 mois, elle avait des sueurs nocturnes abondantes et une toux chronique. L’imagerie TEP montrait une atteinte ganglionnaire disseminee mediastinale et retroperitoneale, une fixation interstitielle pulmonaire et des lesions osseuses diffuses axiales. La sarcoidose etait confirmee par l’analyse d’une adenopathie mediastinale. Un traitement par corticoides et methotrexate permettait la disparition des lesions en 6 mois. Conclusion Nos trois cas et la litterature soulignent l’existence d’atteintes osseuses axiales de la sarcoidose. Le rachis et le pelvis sont les localisations les plus frequentes. Elles sont souvent asymptomatiques et de decouverte fortuite, ou bien s’expriment par des phenomenes douloureux ou des fractures pathologiques. Alors que la sarcoidose est volontiers floride, l’hypercalcemie est rarement associee. Les lesions osseuses se presentent sous forme de lesions osteolytiques pseudonodulaires et peuvent faire evoquer le diagnostic de lesions neoplasiques. Le traitement repose habituellement sur la corticotherapie ou le methotrexate.
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