Une dacryoadénite « Stillée »

Introduction La maladie de Still est responsable classiquement d’une eruption urticarienne fugace vesperale. D’autres manifestations dermatologiques moins typiques sont decrites : pseudo-urticaire fixe et eruption pseudo-dermatomyosite. Nous rapportons un cas d’inflammation periorbitaire symptomatique chez une patiente de 45 ans suivie pour une maladie de Still depuis l’âge de 12 ans, en interruption therapeutique. Observations Apres 32 annees d’evolution d’une maladie de Still, ou arthrite juvenile idiopathique systemique, la patiente etait en remission durable sous perfusions mensuelles de tocilizumab (Roactemra ® ) et 9 mg/j de prednisone. Apres une pause therapeutique de 3 mois pour une chirurgie digestive compliquee de surinfection locale et 6 semaines apres la reprise du tocilizumab, la malade a presente un œdeme douloureux palpebral periorbital gauche fixe et d’aggravation progressive en 8 semaines. Il n’y avait ni baisse d’acuite visuelle ni trouble oculomoteur ou autre signe neurologique. D’autres symptomes apparaissaient rapidement : une odynophagie, une eruption cutanee maculeuse erythemateuse des avant-bras et des cuisses, une fievre a 38,4 °C, des arthralgies d’horaire inflammatoire des genoux, poignets, coude droit et inter- et metacarpophalangiennes. Biologiquement, la C-reactive proteine etait elevee a 20 mg/L (N  Fig. 1 et 2 ). Conclusion La dacryoadenite est une localisation peu frequente de la maladie de Still. Il faut savoir evoquer ce diagnostic devant un oedeme periorbitaire. La particularite de cette atteinte reside dans son caractere fixe, contrastant avec l’eruption cutanee pseudo-urticarienne evanescente accompagnant la fievre vesperale habituellement decrite. Nous rapportons ici le premier cas de dacryoadenite efficacement traite par anakinra.