Nodules cutanés douloureux du dos chez une femme hystérectomisée : pensez à la léiomyomatose cutanée et utérine

Introduction La leiomyomatose cutanee et uterine, ou syndrome de Reed, est caracterisee par la presence de leiomyomes cutanes et chez la femme de leiomyomes uterins. Ce syndrome de transmission autosomique dominante peut s’associer a un carcinome renal d’ou l’interet d’un diagnostic precoce. Observation Une patiente âgee de 68 ans aux antecedents d’hysterectomie pour leiomyomes uterins a l’âge de 40 ans nous a consulte pour des nodules cutanes douloureux du dos evoluant depuis des annees. A l’examen, elle avait de nombreux papulonodules de couleur brune de 0,5 a 3 cm de diametre groupes en regard de l’epaule gauche. Une biopsie cutanee a confirme le diagnostic de leiomyome cutane. Ainsi, le diagnostic de leiomyomatose cutanee et uterine a ete confirme. La recherche active d’une neoplasie renale etait negative. Discussion La leiomyomatose cutanee et uterine, ou syndrome de Reed, a ete decrite en 1973. C’est un syndrome qui predispose aux cancers renaux d’ou l’interet d’un diagnostic precoce et d’une surveillance reguliere des patients atteints. Ce syndrome est du a une mutation du gene d’une enzyme du cycle de Krebs, la fumarate hydratase qui agit comme un suppresseur de tumeur. Les leiomyomes cutanes sont des tumeurs benignes qui derivent du muscle lisse. Ceci souligne l’interet de la biopsie cutanee pour confirmer le diagnostic et d’une bonne anamnese a la recherche d’antecedents d’hysterectomie pour porter le diagnostic de syndrome de Reed.