Dermatose bulleuse linéaire à IgA et lupus érythémateux disséminé: une association lésionnelle rare

Introduction Les manifestations cutanees au cours du lupus erythemateux dissemine (LED) font partie d’un spectre lesionnel heterogene associant a la fois des lesions specifiques et non specifiques. Les dermatoses bulleuses sont rarement observees, pouvant integrer les lesions cutanees non specifiques. Parmi ces dernieres, la dermatose bulleuse lineaire a IgA n’a ete rapportee que dans quelques cas. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 18 ans, chez qui le diagnostic de LED a ete porte depuis 6 mois et sous chloroquine avec une bonne evolution clinique. Elle consulte pour un erytheme prurigineux associe a des lesions vesiculobulleuses de taille variable, d’allure herpetiforme et confluentes, qui siegent au niveau de la region peribuccale, des extremites et de l’abdomen. L’examen histologique de la biopsie cutanee montre une bulle par clivage sous-epidermique avec un infiltrat inflammatoire fait de polynucleaires neutrophiles. L’immunofluorescence directe a mis en evidence un depot lineaire d’IgA le long de la basale posant ainsi le diagnostic de dermatose bulleuse lineaire a IgA. Conclusion La dermatose bulleuse lineaire a IgA est une affection rare qui est rapportee en association avec des causes medicamenteuses, infectieuses ou tumorales malignes. Son association a un LED est exceptionnelle, non specifique et le precede souvent. La presentation clinique fait discuter la dermatite herpetiforme qui est plus frequente au cours du LED. L’aspect histologique est quant a lui proche de celui de la pemphigoide bulleuse, mais les polynucleaires neutrophiles predominent sur les eosinophiles.