Pyoderma gangrenosum et syndrome de Sweet pédiatriques : étude rétrospective multicentrique

Introduction Les frontieres nosologiques des dermatoses neutrophiliques (DN) de l’adulte ont evolue vers un chevauchement avec les syndromes auto-inflammatoires (SAI) monogeniques. Notre objectif etait de decrire les aspects anatomocliniques, systemiques et therapeutiques des DN pediatriques de type pyoderma gangrenosum (PG) et syndrome de Sweet (SS). Materiel et methodes Etude retrospective multicentrique francaise incluant les PG et SS pediatriques definis en formes typiques ou atypiques selon des criteres anatomocliniques preetablis a partir des donnees de la litterature. La maladie neutrophilique extracutanee (MN) et les maladies generales (MG) associees ont ete decrites. Resultats Au total, 17 PG et 10 SS ont ete inclus (âge median 6,2 ans). La DN evoluait par poussees dans 59 % des cas, etait multiple (u003e 5 lesions dans 52 % des cas) et disseminee (≥ 3 sites dans 71 % des cas). Une DN atypique etait retrouvee chez 59 % des enfants avec une proportion diminuant avec l’âge : 90 % chez les 0–2 ans, 60 % chez les 3–6 ans et 30 % chez les plus de 10 ans. Les SS typiques etaient plus frequents chez les moins de 6 ans par rapport aux plus âges, les PG typiques etant retrouves seulement chez les plus de 10 ans. 63 % des enfants avaient une MN (80 % chez les SS et 53 % chez les PG, p  = 0,1). Tous les organes pouvaient etre atteints, 2 exclusivement dans la tranche d’âge 0–2 ans : laryngotracheale severe ( n  = 3) et cardiaque ( n  = 3) dont une perforation mitrale. 70 % des enfants avaient une MG : 2 SAI monogeniques de type syndrome Pyogenic Arthritis Pyoderma Acne (PAPA) atypique, 2 deficits immunitaires et 2 syndromes non encore identifies chez les 0–2 ans ; 1 polyangeite microscopique, 1 maladie de Basedow et 1 leucemie myelomonocytaire chronique juvenile (gene CBL mute) chez les 3–6 ans ; 9 MICI et 1 maladie de Behcet chez les plus de 10 ans. Le traitement de la DN etait instaure entre 2 et 322 jours apres l’apparition des lesions cutanees. La corticotherapie generale en monotherapie n’a pas permis la remission cutanee dans 85 % des cas. Une biotherapie avec ou sans corticoides a permis une remission a chaque fois (11 poussees cutanees). Discussion SS et PG de l’enfant appartiennent au meme spectre anatomoclinique, epidemiologique et physiopathologique avec d’autant moins de formes typiques que la dermatose debute tot dans la vie. Les specificites pediatriques sont : le polymorphisme de la MN dont l’atteinte laryngotracheale du petit enfant ; un etat predisposant frontiere entre auto-inflammation, auto-immunite et deficit immunitaire ; une corticosensibilite inconstante. Il s’agit d’une des series les plus importantes existantes, proposant d’analyser la MN dans sa globalite et confirmant la frequence des MG mono ou polygeniques chez ces enfants. Conclusion Il faut evoquer une DN pediatrique devant une clinique polymorphe, depister MN et MG par un bilan adapte, un suivi prolonge et traquer un terrain genetiquement determine surtout chez les moins de 2 ans.