Efficacité et tolérance du traitement par métyrapone dans l’hyperplasie macronodulaire bilatérale primitive des surrénales

Introduction L’hyperplasie macronodulaire bilaterale primitive des surrenales (HMBS) est une cause rare de syndrome de Cushing. Le traitement classique par surrenalectomie bilaterale impose au patient un traitement substitutif a vie. Un traitement medical anticortisolique est possible si refus/contre-indication a la chirurgie ou dans les presentations cliniques moderees. Objectif Etudier l’efficacite et la tolerance du traitement par metyrapone dans l’HMBS. Methode Etude retrospective monocentrique de 30 patients traites par metyrapone entre 2011 et 2016. Resultats Quatre-vingt pour cent de femmes, âge moyen 56,6 ans, duree moyenne de traitement 12,1 mois (0,36–44,9 mois). Tous les patients avaient au moins un parametre d’evaluation de la secretion du cortisol perturbe sur lequel ils etaient suivis : elevation de la cortisolurie/24 h (13/30), elevation du cortisol minuit plasmatique (3/30) ou salivaire (14/30). La dose moyenne finale de metyrapone etait de 1392 mg/j (500–4000 mg/j). Respectivement a 3 mois, puis aux dernieres nouvelles : la cortisolurie/24 h etait normalisee chez 9/13 puis 7/7 patients ; la cortisolemie minuit etait normalisee chez 0/3 puis 1 patient/3 ; le cortisol salivaire minuit etait normal chez 4/14 puis 10/12 patients. Elevation de l’ACTH (+1,4 pmol/L [−1,6 a 11,9] ; p = 0,04). Tendance a l’amelioration du poids, de la pression arterielle, de l’equilibre glycemique. La metyrapone a ete interrompue chez 10 patients : surrenalectomie (6/10), intolerance (3/10), inefficacite (1/10). Des effets indesirables etaient signales chez 15 patients dont troubles digestifs (7/30) et vertiges (4/30). Conclusion La metyrapone permet de controler l’autonomie surrenalienne chez 70 % des patients avec une tolerance correcte et un benefice clinique a long terme a confirmer.