Pneumopathie interstitielle rapidement progressive compliquant une dermatomyosite amyopathique : association rare d’auto-anticorps anti-MDA-5 et anti-SAE

Introduction Les dermatomyosites compliquees de pneumopathies interstitielles rapidement progressives sont rares et sont souvent associees a une categorie specifique d’auto-anticorps des myosites dont font partie les anticorps anti-MDA-5. La presence d’un de ces auto-anticorps est habituellement totalement exclusive. Nous rapportons ici le cas d’une dermatomyosite amyopathique associee a une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive, revelee par une alopecie et caracterisee par la presence simultanee d’auto-anticorps anti-MDA-5 et anti-SAE. Observation Une patiente de 63 ans est adressee en consultation de dermatologie pour un bilan d’alopecie centrale non peladique evoluant depuis 5 mois. L’examen physique revele egalement la presence d’un erytheme palmaire bilateral et un erytheme des sourcils. La biopsie du cuir chevelu met en evidence un infiltrat inflammatoire peri-lymphocytaire associee a une discrete dermite de l’interface en surface compatible avec un lupus. Le bilan auto-immun (AAN, ANCA, FR) est negatif et une premiere recherche d’auto-anticorps specifiques des myosites (dont anti-J-O1, EJ, OJ, PL7, PL12, Mi2, Ku, SRP, Scl-70 et anti-PM/Slc) s’avere egalement negative. Parallelement a cette prise en charge, la patiente est hospitalisee pour un tableau de pneumopathie infectieuse liee a l’inhalation de poussieres emanant d’une voliere. Le scanner thoracique met en evidence des lesions de pneumopathie interstitielle bilaterale avec condensation pulmonaires des deux bases compatible avec une psittacose. Une partie des lesions regresse sous antibiotherapie. Une semaine apres la fin de ce traitement, le tableau clinique se complete par l’apparition d’arthromylagies et de troubles de la marche sans deficit moteur. L’electromyogramme est normal et l’IRM des quadriceps ne montre aucun signe de myopathie et aucun signe d’atrophie musculaire. Les CPK et la ferritinemie sont normales. Une corticotherapie est debutee a la posologie d’1 mg/kg/j avec une nette amelioration puis la dyspnee s’aggrave brutalement au palier de 20 mg necessitant un transfert en reanimation. La fibroscopie bronchique et la biopsie pulmonaire n’ont pas pu etre realisees en raison de l’aggravation rapide de l’etat clinique. La recherche d’auto-anticorps « rares » des myosites reviendra finalement positive pour les auto-anticorps anti-MDA-5 et anti-SAE1 ( anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme ). L’introduction rapide de cyclophosphamide n’a cependant pas reussi a freiner l’evolution defavorable. Conclusion La dermatomyosite associee aux auto-anticorps anti-MDA5 ( anti-melanoma differenciation-associated protein 5 ) reste un challenge diagnostique de part la rapidite et la gravite de l’atteinte pulmonaire mais aussi a cause du polymorphisme des presentations cliniques qui contrastent avec une faible expression musculaire. Les « nouveaux » auto-anticorps ne font pas encore partie du bilan de depistage de premiere intention lors des suspicions des dermatomyosites mais toute presentation clinique atypique doit etre signalee au laboratoire d’immunologie. Dans ces situations, une recherche precoce se reveler etre d’une aide precieuse, notamment lorsque l’atteinte pulmonaire gouverne l’evolution de la maladie. Alors que les myosites de chevauchement, sont connues lors d’association des myosites a d’autres maladies autoimmunes, la presence de plusieurs auto-anticorps specifiques des myosites suggere la possibilite de syndromes de chevauchement au sein meme du groupe des dermatomyosites.