Lymphome intravasculaire ou vascularite cérébrale ? Un défi diagnostique et une question vitale

Introduction Le lymphome intravasculaire est une maladie rare dont l’incidence annuelle est estimee a 0,5 cas pour 100 000 habitants [1] . Il se caracterise par une proliferation de lymphocytes B atypiques dans la lumiere des petits vaisseaux. Le diagnostic est difficile en raison de presentations non specifiques dependantes des organes affectes et habituellement sans adenopathies. Des manifestations neurologiques centrales sont presentes dans 42 % a 75 % des cas [2] , [3] . Au vu de ces difficultes, la maladie est souvent disseminee au moment du diagnostic engendrant un pronostic pejoratif malgre des prises en charge therapeutiques agressives. Observation Nous presentons le cas d’une patiente de 39 ans initialement adressee pour cephalees, vertiges, aphasie motrice et paresthesies du membre inferieur gauche. L’IRM cerebrale montrait des stenoses etagees et distales de l’artere cerebrale posterieure droite, la presence d’hypersignaux T2 FLAIR et diffusion en nappe sous-corticaux bilateraux, associes a un hyposignal T2 echo de gradient a ce niveau et conclut a un aspect en faveur d’une vascularite. La ponction lombaire retrouvait 6 elements, 3 hematies et des protides a 1,76 g/L. Apres avoir ecarte une vascularite systemique, une endocardite, une cause infectieuse, une pathologie tumorale, le diagnostic de vascularite primitive du systeme nerveux central fut retenu. La patiente recut 3 bolus de methylprednisolone ayant engendres une remission complete des symptomes. Deux mois plus tard, la patiente fut hospitalisee dans un etat de confusion et de dyspnee associe a un syndrome tetra-pyramidal, des troubles praxiques, un syndrome frontal et des cephalees. L’IRM cerebrale realisee retrouvait une nette majoration des hypersignaux T2 FLAIR avec hyposignaux T2 echo de gradient en leur sein. Il existait alors une cytolyse hepatique, une cholestase et une thrombopenie. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait quelques lesions en verre depoli des apex pulmonaires. Un TEP scanner au 18-FDG fut realise retrouvant une fixation diffuse des medullaire osseuses sans autres anomalies de fixation. La realisation d’un myelogramme, d’une biopsie osteomedullaire et d’une ponction biopsie hepatique confirmerent le diagnostic de lymphome B a grandes cellules. A noter que l’arteriographie cerebrale realisee entre temps sous corticotherapie s’est revelee normale. Une chimiotherapie par rituximab, cyclpophosphamide, doxorubicine, oncovin et prednisone (R-CHOP) fut rapidement mise en place. Malheureusement l’issue fut defavorable avec deces de la patente suite a un œdeme cerebral majeur avec engagement le lendemain de la chimiotherapie. Conclusion Le lymphome intravasculaire est un diagnostic rare et difficile a cause de ses multiples presentations aspecifiques pouvant mimer de nombreuses pathologies y compris des vascularites cerebrales. C’est un defi diagnostique majeur pour le clinicien car son evolution necessite une prise en charge therapeutique agressive et rapide. Rapidite souvent compromise devant la difficulte diagnostique initiale assombrissant le pronostic de la maladie.