Démence sémantique : marqueurs topographiques de la TEMP de perfusion associés aux biomarqueurs du LCR

Objectif La demence semantique (DS) est une variante d’aphasie primaire progressive associee a une atteinte corticale temporo-polaire et, sur le plan neuropathologique, secondaire a une degenerescence lobaire frontotemporale avec proteinopathie TDP43. Dans de tres rares cas, cependant, le diagnostic biologique ou postmortem est celui d’une maladie d’Alzheimer (MA). L’objectif de notre etude est d’etudier le profil perfusionnel de la DS en scintigraphie selon le diagnostic biologique obtenu par le dosage des biomarqueurs de la MA dans le LCR. Notre hypothese est que la topographie des anomalies corticales pourrait etre differente lorsque la DS est associee a une MA. Methode Vingt et un patients DS ont ete classes en 2 groupes : (i) DS-MA ( n  = 3, âge median 63 ans [60–79]) ; (ii) DS-non-MA ( n  = 18, 63 ans [51–77]) selon le profil des biomarqueurs de la MA. Leurs profils de perfusion en TEMP (99mTc-ECD) ont ete compares voxel a voxel avec celui de 24 sujets sains (71 ans [52–81]) et 24 MA typiques (65 ans [50–83]) avec le logiciel SPM. Resultats Tous les patients DS avaient une hypoperfusion severe temporo-polaire incluant la region mesiale ( p p p p p Conclusion Lorsque la DS est associee a une MA, l’hypoperfusion temporo-polaire caracteristique du syndrome clinique apparait associee a une extension parietale inferieure gauche. Ce resultat suggere le role critique du cortex parietal dans la MA, y compris dans ses presentations cliniques atypiques.