Pulmonale Lymphangiomatose – eine Fallserie

Stephanie Minkova,Eva Baroke,Arne Warth,CP Heußel, Marianne Eichinger,Fjf Herth, Michael Kreuter

Pneumologie（2016）

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摘要

Hintergrund: Die pulmonale Lymphangiomatose (PL) ist eine seltene interstitielle Lungenerkrankung mit variabler Klinik. Symptome umfassen Hämoptysen, Chyloptysen und Dyspnoe. Radiologisch finden sich interstitielle Veränderungen, Pleura-, Perikardergüsse und mediastinale Raumforderungen (Lymphangiome), histologisch vermehrte Lymphgefäße. Eine definierte Therapie existiert nicht, kasuistisch wurde eine begrenzte Wirksamkeit für Sirolimus, Propranolol, Cyclophosphamid berichtet.

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关键词

Lymphangioleiomyomatosis

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