Hypertension pulmonaire sévère associée à un emphysème sans déficit ventilatoire obstructif, révélant une maladie veino-occlusive pulmonaire

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) severe associee a la BPCO est caracterisee dans la plupart des etudes, par un deficit ventilatoire leger a modere, une hypoxemie severe et des lesions d’emphyseme sur le scanner thoracique. Methodes et resultats Nous decrivons ici, le cas d’un patient avec une HTP pre-capillaire severe, une spirometrie normale et un emphyseme centro-lobulaire scannographique diffus. Malgre l’introduction d’un traitement medical specifique de l’hypertension arterielle pulmonaire, l’evolution etait defavorable. Le patient a pu rapidement beneficier d’une transplantation pulmonaire. L’examen anatomo-pathologique de l’explant revelait une maladie veino-occlusive pulmonaire. Conclusion Ce cas illustre l’algorithme diagnostique non invasif de la maladie veino-occlusive pulmonaire propose par Montani et al. [1] , mais aussi le fait que l’emphyseme associe a une HTP severe est souvent associe a un deficit ventilatoire obstructif modere, voire absent. Ceci pourrait s’expliquer par un important remodelage vasculaire pulmonaire, responsable d’un effet tuteur des arteres pulmonaires sur les voies aeriennes distales et du maintien partiel de la pression de retraction elastique pulmonaire.