Schwere Hypoxämie, restriktive Ventilationsstörung und pulmonale Infiltrate bei Morbus Niemann-Pick

F Joa,S Baron,B Jany,J Müller, H Langen,M Held

Pneumologie（2017）

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摘要

Morbus Niemann Pick zählt zu den erblichen lysosomalen Speicherkrankheiten, die mit einer abnormen Anreicherung von Lipiden in Zellen bzw. Geweben assoziiert ist. Interstitielle Lungenveränderungen sind eine seltene Manifestation der Erkrankung.

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关键词

Niemann-Pick Disease,Lysosomal Storage Disorders

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