Hipoplasia da Odontóide e Atlas Bipartido associado a Instabilidade Atlanto-Axial

O tratamento cirurgico da patologia da charneira crâneo-cervical tem evoluido consideravelmente nos ultimos anos com a implementacao de tecnicas de fixacao curta em detrimento de longas fixacoes occipito-cervicais (sub-axiais). Frequentemente e dificil e, por vezes enganador, determinar as variacoes osseas e vasculares (arteria vertebral high-riding p.e.) apenas pelas imagens convencionais em 3 planos ortogonais (axial, sagital e coronal). Os autores descrevem o caso clinico raro de malformacao congenita da charneira crânio-cervical constituida por hipoplasia/agenesia da odontoide e atlas bipartido, associado a instabilidade atlanto-axial diagnosticado tardiamente em doente com antecedentes reumaticos previos. Refere-se o processo diagnostico, incluindo novas tecnicas de imagiologia e de reconstrucao multiplanar tridimensional. Discute-se a tecnica cirurgica utilizada e possiveis alternativas.