Pneumomédiastin au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+ : à propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction Le pneumomediastin est une complication rare des pneumopathies interstitielles diffuses. Il est decrit au cours du lupus systemique, de la polyarthrite rhumatoide ou la sclerodermie mais surtout au cours des dermatomyosites. Nous rapportons ici d’un cas de pneumomediastin spontane au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+. Observation M.B., âge de 61 ans, sans antecedents, consultait aux urgences pour une dyspnee subaigue. Il presentait a l’examen clinique un aspect de « mains de mecaniciens », un erytheme liliace des paupieres, des arthrites des poignets, un deficit rhizomelique a 4/5 aux 4 membres avec des CPK moderement augmentes. Le scanner thoracique mettait en evidence une pneumopathie interstitielle diffuse de type PINS. Le diagnostic de dermatomyosite etait evoque, confirme par la positivite de l’anticorps anti-MDA5. Une corticotherapie (3 bolus intraveineux d’1 g puis oraux par 1 mg/kg/j) associee a du cyclophosphamide 1 g intraveineux etait initiee. Le patient restait dyspneique avec une oxygenorequerance et l’apparition d’une crepitation sous-cutanee cervicale. Le controle du scanner thoracique revelait un pneumomediastin important. Une fibroscopie bronchique ainsi qu’un scanner apres ingestion de produit de contraste n’ont pas mis en evidence de breche bronchique ni de fistule œsophagienne. Le patient recevait alors des immunoglobulines et de la ciclosporine. Son etat s’aggravait avec la necessite d’une ventilation mecanique. Des echanges plasmatiques etaient realises. Apres un episode septique, l’evolution etait defavorable avec le deces du patient 1 mois apres le diagnostic. Discussion La survenue d’un pneumomediastin « spontane »est rapportee dans environ 2 a 8 % des cas de dermatomyosites. Le mecanisme physiopathologique serait en rapport avec une evolutivite de la pneumopathie interstitielle, impliquant les cellules endotheliales et le systeme de coagulation et fibrinolyse, favorisant la rupture alveolaire ou la constitution de blebs paracardiaques. Les facteurs de risque decrits sont : la positivite de l’anticorps anti-MDA5, une pneumopathie interstitielle rapidement progressive, comme chez notre patient ; le caractere amyopathique et la presence d’ulcerations cutanees. La mortalite est elevee, avec plus de la moitie des patients qui decedent, en particulier dans le premier mois. Les corticoides pourraient avoir un effet deletere sur la fragilisation des parois alveolaires. L’adjonction d’immunosuppresseurs tels que la ciclosporine ou le tacrolimus associes au cyclophosphamide, voire le basiliximab pourrait ameliorer le pronostic. Conclusion En conclusion, l’absence d’amelioration respiratoire chez les patients presentant une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive dans le cadre d’une dermatomyosite, en particulier associee a l’anticorps anti-MDA5, doit faire rechercher un pneumomediastin. Une strategie therapeutique optimale reste a definir devant cette complication rare mais souvent fatale.